新生儿溶血病主要是指母婴血型不合引起的同族免疫性溶血病。人类血型系统有40多种,但以ABO和Rh血型系统母婴不合引起溶血者为多见,其他如MNS、Kell、Duffy、Kidd等血型系统不合引起的溶血病极为少见。
一、临床表现
轻型者,出生时与正常新生儿无异,1~2天后逐渐出现黄疸和贫血、程度日益加深,或稍有嗜睡拒食,这种病例甚易误诊为主生理性黄疸。
重型者,因胎儿红细胞大量破坏出现贫血、全身水肿、胸腹腔积液、肝脾肿大致成死胎、流产或早产。有的出生时因贫血、水肿、心力衰竭而死亡。黄疸由于胎内红细胞破坏分解的胆红素可经胎盘由母体排出而甚少见。出生后随着抗体对红细胞破坏的强弱而决定黄疸出现的早晚和进展的快慢。出现越早,进展越快,反映病情越重,黄疸的加深往往是与时俱增。此时相应的表现有嗜睡、拒食、拥抱反射由强转弱,贫血、肝脾肿大渐趋明显,黄疸的色泽也由澄黄转为金黄。若不积极治疗,血清游离未结合胆红素上升到342μmol/L(20mg/dl)以上可引起脑神经细胞核黄染的胆红素脑病症状,此时拥抱反射消失,哭声尖叫,甚至有强直性抽搐、惊厥及角弓反张等症状,最后死亡。这种病例过去常被误诊为新生儿败血症。如幸免于死,以后可遗留智力迟钝运动障碍及听觉丧失等后遗症。
二、诊断
1、病史凡既往有原因不明的死胎、流产、输血史、新生儿重症典疸史的的孕妇或生后早期出现进行性典疸加深,即应作特异性抗体检查。
送检标本要求为
①试管应清洁干燥,防止溶血发生。
②产前血型抗体检查,送产妇和其丈夫的血样;新生儿检验送新生儿血样为主,父、母血样为辅(如母血不能及时扣帽子取时,可只送新生儿血样)。
③新生儿抽血3ml(不抗凝);产妇抽血5ml(不抗凝);丈夫抽血2ml(抗凝,使用一般抗凝剂)。
④如当地不能检验,可将产妇血清分离后寄至附近检验单位,另多舞曲2ml抗凝血。天气炎热时可将血样瓶放入有冰块的大口瓶中,航空邮寄(存放空中必须注意无菌)。
2、血型孕期由羊水测定胎儿BO血型,若证实母胎同型者就可免疫患病之忧,但Rh血型无血型物质需取到胎儿血才能定型。新生儿O型者可排除ABO溶血病,而不能排除其它血型系统的溶血病。