(一)治疗本病如不手术治疗，多因反复感染、胆汁性肝硬化、胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿肯定诊断后应及时手术。
1.原则要求有三
(1)手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，以免发生上行性胆管炎。
(2)切除扩张的胆总管，以防日后癌变。
(3)要预防日后吻合口狭窄。
2.手术方法目前常用的手术方法为
(1)囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y型吻合，并加防逆流瓣膜成形术。
(2)囊肿切除，空肠间置代胆道，加防逆流巨形瓣手术。
(3)囊肿十二指肠吻合及囊肿切除肝总管十二指肠吻合术，此法因难以防逆流感染及吻合口狭窄故目前较少用。
(二)预后由于本病常发生频繁发作的胆管炎及上述各种并发症，故应及早行外科手术。20世纪70年代以前常用囊肿肠吻合或囊肿部分切除加肠吻合。由于胆管囊肿发生恶变的报告逐渐增多，国外报告在10%～20%之间，国内也有散在病例的报告。
原发性的囊肿恶变平均年龄为50岁，但囊肿肠道内引流术后恶变的平均年龄为35岁;内引流术时病人的平均年龄为25岁，故内引流至恶变平均时间约为10年。原发性的恶变发生的部位可在胆管(53%)或在胆囊 (46%)，但在内引流术后，85%的恶变均发生在残留的囊肿上，在胆囊者只占9%。施行囊肿部分切除时，遗留的部分囊壁也可发生恶变。而囊肿肠吻合术后易发生癌变的原因，可能在于胆胰管汇合畸形时，胰液容易流入囊腔内，胰酶受来自小肠的肠激酶的激活，可加重囊肿内的炎症改变和加快癌变的发生。所以，囊肿内引流及部分囊肿切除的内引流均不可取，即使已行此类术式的病人，也应考虑再行囊肿切除的手术。
对Ⅰ型胆管囊肿目前公认的术式为囊肿切除、Roux-en-Y肝总管空肠吻合术或肝总管-十二指肠间置空肠吻合术。20世纪50年代此种术式病死率较高，在30%左右，近年来的病死率明显降低，在4%左右;哈尔滨医科大学附属二院1986年报告41例，无一例死亡。
我们至今也作了近 30例，无死亡。对Ⅱ型胆管囊肿作囊肿切除，胆管-胆管吻合术。若为胰段胆总管侧壁憩室，可切开十二指肠侧后壁，找到胰管予以保护，切除部分胰头组织、胰段胆管及憩室，利用胆总管的切端与十二指肠的切口作胆总管-十二指肠间置空肠吻合术。对Ⅲ型胆管囊肿，可切开十二指肠前外侧壁，在肠腔内作囊肿切除或附加 Oddi括约肌切开成形术，再移植胰胆管于十二指肠内后壁。对Ⅳ型胆管囊肿，仅局限在一叶肝脏者，可行局部肝叶切除术。若为广泛的肝内病变，需作肝移植术 (liver transplantation)。而各种形式的肝内胆管内、外引流术效果都不理想。