一、小儿尿道下裂治疗
手术行尿道成形是尿道下裂惟一的治疗方法。手术目的达到完全矫正阴茎下弯、尿道正位开口于阴茎头、能站立排尿、成年后能进行正常性生活。报道的手术方法有200多种，但至今尚无一种满意的被所有医师接受的手术。相对常用的手术方法有尿道口前移龟头成形术、包皮内板横行岛状皮瓣尿道成形术(Duckett术)等。近10年来，欧美较多的在无阴茎下弯的尿道下裂中应用尿道板纵切卷管尿道成形术(也称Snodgrass术)。波士顿儿童医院尿道下裂尿道成形术的50%是采用此方法。主要特点：手术简单，尿道外口美观，并发症低。手术的主要并发症包括：尿瘘、尿道狭窄、尿道憩室形成、阴茎弯曲及阴茎扭转等，其总体发生率有30%左右。由于影响因素很多，目前尚难有效解决。尿道下裂患儿多不能正常站立解尿，容易造成其心理负担，影响心理发育，现多主张早期手术。手术年龄可提前至6个月。
二、先天性泌尿系畸形治疗
治疗原则，积极治疗尿道及周围感染，以恢复尿道排尿功能为目的恢复尿道的解剖连续性和完整性，避免在治疗过程中出现新的并发症，有慢性肾功能不全行膀胱造口术，有尿道直肠瘘先行结肠造瘘。
非手术治疗主要依赖于尿道扩张，即使手术治疗后的病例也应定期扩张。预防再次狭窄，尿道扩张不宜在尿道有急性炎症时进行，并应在良好麻醉和严格无菌条件下进行，扩张忌用暴力，必要时以一手指在直肠内引导以防穿入假道甚至直肠内，扩张必须逐渐从小号探杆依次递增大一号探杆，切忌急躁。过快的扩张易导致尿道管壁的裂伤，继之疤痕形成而加重狭窄，一般男性扩张到F为宜。每次尿道扩张后尿道充血，水肿约经2～3日才告消退，故不宜在4日内连续扩张。