POEMS综合征是一种临床上很少见的疾病,大家对于POEMS综合征可能非常陌生,POEMS综合征是指出现外周神经病变,单克隆性浆细胞病及其他相关症状的一组综合征,下面主要为大家介绍POEMS综合征症状和检查。
临床表现
1. 内分泌病
内分泌系统异常是POEMS综合征特征性表现,糖尿病、甲状腺功能减退、男性阳痿和女性闭经较为常见。
2. M蛋白和骨髓异常
所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。
3. 有脏器肿大
主要表现为肝、脾、淋巴结肿大。其中肝大占67%~80%,脾大占24%~40%,淋巴结肿大占22%~65%。淋巴结活检病理结果可为Castleman病、反应性增生、慢性淋巴结炎。
4. 皮肤改变
50%~90%的患者有皮肤改变,其中以局灶性或全身性皮肤色素沉着最常见,其它表现有水肿、多毛(通常局限于四肢、胸部及面部)、多汗、杵状指、雷诺现象、血管瘤及白甲等。
5. 多发性周围神经病变
见于所有患者,多为首发症状,特点是呈进行性、对称性感觉和运动神经功能障碍,从足端开始,表现为麻木感、感觉异常、无力、发凉,可有疼痛。部分患者可出现自主神经功能障碍,表现为多汗、低血压、阳痿、腹泻或便秘等。周围神经活检病理为脱髓鞘样改变。
6. 其它
大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10-20%患者并存Castleman病。
此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。