POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病,主要表现为多发性神经病变、脏器肿大、内分泌病变、单克隆γ球蛋白病和皮肤改变。POEMS综合征起病隐袭,进展缓慢,主要临床表现可归纳为以下6组。
1、进行性多发性周围神经病
常为首发症状,表现为四肢对称性运动、感觉障碍,下肢较上肢重,远端较近端重,常有足下垂、肌萎缩和腱反射减弱或消失,套式感觉障碍,部分病人仅有运动障碍。脑神经损害主要为视盘水肿。
2、脏器肿大
主要为肝和(或)脾大,但肝功多正常,且很少有食管静脉曲张和脾功能亢进表现。部分病人可有淋巴结肿大。
3、皮肤改变
呈弥漫性色素沉着(93%),以四肢及头面部为主,乳晕呈黑色,并有皮肤增厚、坏死和多毛(81%)。部分病人可有类似皮肌炎或硬皮病的皮肤改变。
4、内分泌改变
表现为内分泌腺功能紊乱,男性乳房发育,阳痿。女性乳房增大,溢乳、闭经。也可伴有糖耐量异常以及甲状腺功能低下,水肿较多见,多数为凹陷性,且常为首发症状。部分病人可合并有胸腔积液、腹水、低热(76%)、多汗(66%)及杵状指(56%),类似于增殖性肾小球肾炎的肾病、急性动脉闭塞、肺动脉高压、血小板增多和真性红细胞增多。偶见心包积液。
5、合并浆细胞增生性疾病
最常见为骨硬化性骨髓瘤(osteosclerotic myeloma),其次为髓外浆细胞瘤,溶骨性多发性骨髓瘤少见。
6、POEMS综合征的并发症
几乎所有POEMS综合征病例都合并浆细胞增生性疾病,最常见为骨硬化性骨髓瘤,其次为髓外浆细胞瘤,溶骨性多发性骨髓瘤少见。其次为内分泌功能紊乱、心衰和恶病质。
预防POEMS综合征的发生,要注意消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。