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重症肌无力的检查诊断分析

  重症肌无力的检查

  一、.血,尿及脑脊液常规检查均正常,部x线片可见15%的MG患者,尤其是年龄大于40岁者有胸腺瘤,胸部CT可发现除微腺瘤以外的所有胸腺瘤。

  二.可疑MG可进行甲状腺功能测定。

  三.血清自身抗体谱检查

  1、血清AchR-Ab测定:MG患者AchR-Ab滴度明显增加,国外报道阳性率70%~95%,是一项高度敏感,特异的诊断试验,全身型MG的AChR—Ab阳性率为85%~90%,除了Lambert—Eaton综合征患者或是无临床症状的胸腺瘤患者,或是症状缓解者,一般无假阳性结果,而一些眼肌型思者,胸腺瘤切除后的缓解期患者,甚至有严重症状者,可能测不出抗体,抗体滴度与临床症状也不一致,临床完全缓解的患者其抗体滴度可能很高,肌纤蛋白抗体(肌凝蛋白,肌球蛋白,肌动蛋白抗体)也可见于85%胸腺瘤患者,也是某些胸腺瘤患者的最早表现,血清学异常也有一定意义,抗核抗体,类风湿因子,甲状腺抗体患者比正常者多见。

  重症肌无力的检查

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  2、不建议将AchR结合抗体(AchR-binging Ab)作为筛选试验,该抗体或横纹肌自身抗体也见于13%的Lambert-Eaton肌无力综合征病人。

  3、肌纤蛋白(如肌凝蛋白,肌球蛋白,肌动蛋白)抗体见于85%的胸腺瘤患者,是某些胸腺瘤早期表现。

  (1)肌疲劳试验(Jolly试验) 受累随意肌快速重复收缩,如连续眨眼50次,可见眼裂逐渐变小;令病人仰卧位连续抬头30~40次,可见胸锁乳突肌收缩力逐渐减弱出现抬头无力;举臂动作或眼球向上凝视持续数分钟,若出现暂时性瘫痪或肌无力明显加重,休息后恢复者为阳性;如咀嚼肌力弱可令重复咀嚼动作30次以上,如肌无力加重以至不能咀嚼为疲劳试验阳性。

  (2)抗胆碱酯酶药(anticholinesterase drugs) 腾喜龙试验和新斯的明试验诊断价值相同,用于MG诊断和各类危象鉴别。

  1)腾喜龙(tensilon)试验:腾喜龙(乙基-2-甲基-3-羟基苯氨氯化物)也称依酚氯铵(edrophonium),试验前应先对特定脑神经支配肌如提上睑肌和眼外肌进行肌力评估,对肢体肌力进行测量(用握力测定仪),重症患者应检查肺活量。

  腾喜龙10mg稀释至1ml,先静脉注射2mg(0.2ml),若无不良反应且45s后肌力无提高,将剩余8mg(0.8ml)约1min缓慢注入,副反应包括轻度毒蕈碱样反应(muscarinic effect),如恶心,呕吐,肠蠕动增强,多汗及多涎等,可事先用阿托品0.8mg皮下注射对抗,结果判定:多数患者注入5mg后症状有所缓解,若为肌无力危象,呼吸肌无力在30~60s内好转,症状缓解仅持续4~5min;若为胆碱能危象会暂时性加重并伴肌束震颤;反拗性危象无反应,判定腾喜龙试验阳性应包括客观的肌收缩力增强,睑下垂和复视等明显减轻或消失。

  重症肌无力的检查诊断分析(二)

  2)新斯的明(neostigmine)试验:甲基硫酸酯新斯的明(neostig mine methylsulfate)是人工合成化合物,化学结构与毒扁豆碱相似,该试验有时较腾喜龙试验更可取,因作用时间长,对结果可进行精确和重复的评定,1~1.5mg肌内注射,可提前数分钟或同时肌内注射硫酸阿托品(atropine sulfate)0.8mg(平均0.5~1.0mg),对抗毒蕈碱样副作用及心律不齐,结果判定:通常注射后10~15min症状改善,20min达高峰,持续2~3h,可仔细评估改善程度,注意事项参照腾喜龙试验。

  (3)肌电图检查 低频(1~5Hz)重复神经电刺激(repetitive nerve stimulation,RNS):是常用的神经肌肉传导生理检查,是检测NMJ疾病最常用方法,2~3Hz低频重复电刺激周围神经引起支配肌肉动作电位迅速降低,由于NMJs局部Ach消耗,导致EPPs降低。

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