自身免疫性肝病的疾病常识(二)
自身免疫性肝炎综述
自身免疫性肝炎是一个以肝实质损伤为主要表现的自身免疫性疾病，女性多见，临床表现多样，有肝酶持续性升高、球蛋升高、多种自身抗体阳性。病理改变为以汇管区淋巴细胞性碎屑坏死为基本特点的慢性活动性肝炎。在鉴别诊断上常需结合患者的临床症状、自身抗体和肝穿病理进行综合判断。自身免疫性肝炎与原发性胆汁性肝硬化，原发性硬化性胆管炎和自身免疫性胆管炎统称为自身免疫性肝病，原发性胆汁性肝硬化或原发性硬化性胆管炎被称为自身免疫性肝病的局外综合征。当自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化或原发性硬化性胆管炎合并存在时，称为重叠综合征局外综合征和重叠综合征共占自身免疫性肝病的18%。自身免疫性肝炎也常伴发其他自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、溃疡性结肠炎、甲状腺炎和硬皮病等。
一、临床表现
自身免疫性肝炎70%以上为女性。可见于各年龄段，发病高峰14一60岁，多呈慢性迁延性病程。长期疲劳是病人最多的主诉，乏力、低热、厌食、厌油腻等类似病毒性肝炎的症状较为普遍，有时伴有右上腹隐痛，不伴有皮肤搔痒，一些病例早期因仅表现有关节痛和皮疹就诊于骨科和皮肤科。 体格检查一般情况尚可，80%病例存在黄疸，肝掌、蜘蛛痣、肝脾肿大等较普遍。后期进展为肝硬化时出现巨脾、腹水、腹壁浅表静脉曲张等。
二、实验室检查
1、肝酶检查
血清转氨酶ALT、AST水平明显升高，而血清γ一谷氨酸转肽酶(γ-GT)与碱性磷酸酶(AKP)正常或仅轻度升高。
2、免疫学检查
高γ一球蛋白血症几乎见于每例患者，以lgG升高最为明显，血清中多种非特异性自身抗体阳性，抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗肝肾微粒体抗体(LKM—1)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)。肝特异性自身抗体阳性，抗可溶性肝抗原抗体(SLA)、去唾液酸糖蛋白受体抗体等。