自身免疫性肝炎是一种肝脏炎症性疾病，呈慢性活动性肝炎，女性发病率较高，隐匿性也较大。自身免疫性肝炎多呈缓慢发病，约占70%，少数可呈急性发病，约占30%。检查可见高球蛋白血症和肝脏相关自身抗体出现，病理切片改变则表现为肝细胞呈片状坏死和桥状坏死，多有浆细胞、淋巴细胞和单核细胞浸润。本病的诊断需排除其他类似表现的肝病，尤应排除病毒感染性肝炎、酒精性肝病、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、药物性肝病等。
1、病毒性肝炎
本病的临床表现特点与AIH相似，但肝外多系统表现较少见，男性多于女性，好发人群为东南亚和东亚地区的黄种人。实验室检查的特点是血清中可检获病毒标志抗原，二者在临床表现上的不同是AIH好发于女性，多见于北欧、西欧的白种人，肝外多系统表现常见。在化验检查上AIH有高γ一球蛋白血症，血清中存在多种高滴度的自身抗体，如ANA、SMA、LKM、抗一SLA;而病毒性肝炎患者血清中主要是肝炎病毒标志物阳性。二者在治疗反应上AIH对皮质激素疗效好，病毒性肝炎对皮质激素疗效差。
2、酒精性肝病
酒精性肝病患者多有酗酒史，每日饮酒超过40g，大于5年，男性多于女性，临床表现为疲乏、食欲不振、腹胀、恶心、呕吐、营养不良等，体征有肝脏肿大，发展到肝硬化可出现脾大、腹水、上消化道出血等。实验室检查AST>ALT，GGT升高。二者的鉴别是酒精性肝病患者多种自身抗体如 ANA、SMA、IKM及抗一SLA检测均阴性。
3、原发性胆汁性肝硬化(PBC)
本病多发于中年女性，临床特点是：乏力、皮肤瘙痒，后期可出现黄疸和黄色疣。实验室检查的特点是ALP和Y一球蛋白升高，血清IgM、胆红素升高，转氨酶(ALT或AST)在大多数患者中只是轻微升高，抗线粒体抗体(AMA)阳性，组织学上主要表现为小叶间胆管和界板胆管的慢性非化脓性胆管炎。
4、原发性硬化性胆管炎(PSC)
本病好发于25—40岁男性，临床表现为进行性梗阻性黄疸，常伴有溃疡性结肠炎、克罗恩病或腹膜后纤维化;实验室检查特点是ALP升高;转氨酶升高;ERC37及PTC检查可见胆管有节段性弥漫性病变，典型的呈念珠样病变。
5、药物性肝病
药物性肝病的特征是起病前1～4周内有服用对肝脏损伤作用的药物史，比如扑热息痛、利福平、甲基多巴、呋喃坦啶等，临床症状有发热、皮疹、皮肤瘙痒、乏力、纳差、黄疸等。实验室检查若以肝实质损害为主，表现为ALT和AST升高，若以胆汁淤积为主则表现为ALP升高，周围血内嗜酸粒细胞可增高。各种肝炎病毒血清标志物均阴性。二者在临床表现上的不同是棚患者多见于女性，典型表现为瘙痒、关节疼痛和黄疸，症状的发生和消退与服药无关是鉴别的要点;二者在生化检查上的鉴别是AIH有ANA、SMA、LKM及抗一SLA等多种自身抗体。
温馨提示
任何年轻的肝病患者，尤其是没有酒精、药物、病毒病原学变化的危险因素的患者，都应该考虑是否是自身免疫性肝炎。血清蛋白电泳和自身抗体的检测对自身免疫性肝炎的诊断是非常重要的。一部分自身免疫性肝炎的病人血清丙种球蛋白是正常值的2倍。
【参考文献：《自身免疫性肝病基础与临床》《肝病诊疗精要》】