腱鞘巨细胞瘤的皮损呈坚实性无痛性肿块，生长缓慢，通常小于3cm，发生于手指和手部，足趾部少见，青年人多见，女多于男，肿瘤可侵蚀邻近骨骼，约25%病例切除后复发，极罕见的恶性腱鞘巨细胞瘤亦有过报告，另一个腱鞘瘤即腱鞘纤维瘤可能为腱鞘巨细胞的亚型也侵犯手指和手的屈侧肌腱，临床形态与巨细胞腱鞘瘤相同，平均发病年龄为30岁，较巨细胞腱鞘瘤发病年龄轻。
腱鞘巨细胞瘤的病理
重要病理改变
1、瘤细胞排列成囊状或成片，形成大小不等的裂隙，
2、 裂隙四周为滑膜细胞，呈立方形或扁平状，胞浆较多，因而裂隙可成脉管样结构，这是腱鞘巨细胞瘤的重要线索。
一般病理改变
1、肿瘤为滑膜细胞组成，细胞体积小，边界不清，呈多角形或梭形，核呈卵圆形，三角形或逗点状，染色较深，
2、 脉管样裂隙结构是其特征，
3、可有多核巨细胞和吞噬类脂质及含铁血黄素的巨噬细胞，
4、间质胶原纤维可有透明性变及骨化。
腱鞘巨细胞瘤的临床特点
1、多见于青壮年之手部及指趾部;
2、好发于腱鞘及滑囊的滑膜，亦可发生于非滑膜区;
3、单发或多发;
4、皮损为圆、椭圆形结节，质硬;
5、切除后可复发，但不转移。
腱鞘巨细胞瘤的诊断
腱鞘巨细胞瘤的诊断主要依据其临床特点来考虑，最终的诊断，是手术时显露出肿瘤。表现为特有的黄褐色;二是靠病理组织学检查。
腱鞘巨细胞瘤的鉴别诊断
本病要与内生软骨瘤鉴别。
腱鞘巨细胞瘤患者的饮食要以清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。