紫癜(allergic purpura)又叫出血性毛细血管中毒症,是一种毛细血管变态反应性疾病,病变主要累及皮肤、粘膜、胃肠、关节及肾脏等毛细血管壁,使其渗透性和脆性增加,以致造成出血症状。此病病因不明,可能与细菌、病毒、寄生虫感染、食物、药物、植物花粉及昆虫咬伤等过敏原诱发因素有关。紫癜性肾炎病变部位血管周围有中性粒细胞、淋巴细胞、巨噬细胞、嗜酸细胞及浆细胞浸润,真皮层血管周围有IgA(少量IgG,IgM)沉着。合并肾炎时,血中冷球蛋白可增高。其诊断为:
一、 诊断标准
1、国际儿童肾脏病研究会(1sKDC)病理分类法
I 度,为微小病变。
II 度,为系膜增生。
III 度,(a)局灶性和(b)弥漫性增生或硬化,新月体形成<50%。
IV 度,(a)局灶性和(b)弥漫性系膜增生或硬化,新月体形成50%~75%。
V 度, (a)局灶性和b(a)弥漫性系膜增生或硬化,新月体形成>75%。
VI 度,膜性增生性病变。
2、世界卫生组织(WHO)病理分级
I,包括微小病变,微小病变伴局灶节段性显著,局灶性增生性肾小球肾炎轻度。
II,包括弥漫性增生性肾小球肾炎轻度,弥漫性增生性肾小球肾炎轻度伴局灶节段性显著。
III,包括局灶性增生性肾小球肾炎中等度,弥漫性增生性肾小球肾炎中等度。
IV,包括弥漫性增生性肾小球肾炎重度,终末期肾。
二、诊断要点
1、 青少年多见,春秋季好发病。
2、 发病前有上呼吸道感染史及发热、头痛、倦怠、纳差等前驱症象。
3、 皮肤紫癜常对称分布,以四肢伸侧多见,分批出现,数日消退,但可反复出现。
4、关节症状可有疼痛、肿胀,多累及膝、踝关节,呈游走性疼痛,关节腔可有渗血,但不化脓,不留后遗症。
5、 阵发性脐周或下腹部绞痛或持续性钝痛,并伴有恶心呕吐、腹泻、便血、腹部有压痛,但无肌紧张及反跳痛。
6、 肾脏受损多在发病后1~8周出现,表现为浮肿、少尿、蛋白尿、血尿、高血压,严重者可导致慢性肾功能衰竭,一般多见于儿童。
7、 少数病人尚有头痛、偏瘫、抽搐、昏迷等神经损害症状及咯血、哮喘等呼吸道症状。
8、 实验室检查可有毛细血管脆性试验阳性,白细胞计数正常或轻度增高,血小板计数及出凝血时间均正常,IgG可增高。