关节强直大多发生在儿童，随着年龄的增长，出现进行性张口受限。早期为纤维性强直，纤维性强直进一步发展为骨性强直，所以关节强直病史较长，一般在几年以上。纤维性强直在关节区无疑疼痛，进行性张口受限，由于纤维组织有弹性，所以患者可轻微地张口。测向运动明显受限，开口型偏向患侧，患侧髁突活动度明显减弱。骨性强直则表现为完全不能张口，偶微小的张口度是由于颅骨、颧弓骨缝的弹性所致。进食及语言困难，患侧髁突活动度消失。
儿童期发病者，由于髁突是下颌骨的生长发育中心，其病变、则影响下颌骨的发育，表现为面部不对称，患侧丰满、健侧平坦，颏部偏向患侧。下颌角前且迹明显凹陷。双侧关节强直，特别是骨性强直的患者，由于整个下颌发育障碍，造成下颌后缩，形成下颌畸形，严重者呈现鸟嘴畸，多伴发水面呼吸暂停综合征。由于下颌骨发育障碍，上下颌间的垂直距离变短，牙弓变窄小，造成吆合关系紊乱，下颌磨牙向舌侧倾斜，下颌切牙向唇侧倾斜呈扇形分开。颞下颌关节骨性强直导致整个下颌发育障碍，发展为阻塞性呼吸暂停综合征。临床表现为患者入睡后可有答大声打鼾，有入睡前的幻觉，入睡后肢体痉挛和窒息后蹩醒，白天嗜睡、疲乏，晨起有头痛、恶心、智力减退、记忆力减退和性格改变等。部分患者合并肥胖、高血压、严重者可发展为肺心病、心律紊乱甚至夜间猝死。发生于成人的关节强直由于牙颌系统已基本发育成熟所以无明显的面部畸形与咬合关系紊乱。