脑血管畸形在没有发病的时候，是感觉不出来的，除非做脑血管造影检查，所以发病以前很少能得到诊断。由于畸形使得正常的血管出现了薄弱环节，在人情绪激动或其他可以刺激血压升高的时候(如醉酒、吸烟，高度紧张，甚至是性爱的时候)，该处血管由于不能承受突然升高的压力而破损，也就是出血了。这时患者出现剧烈头痛，昏迷等症状，才会去就诊。如果出血不多，及时送医，还能救治，否则就有生命危险，或最终变成植物人。
脑血管畸形表现症状主要有以下几点：
局源症状：幕上病变者可有精神异常，偏瘫、失语、失读、失算等。幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。
一般症状：搏动性头痛，位于病侧，可伴颅内血管杂音。
出血：常为首发症状，表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。
癫痫：可为首发症状或见于出血后，多为全身性发作或局限性发作，局限性发作有定位意义。