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胰岛素瘤的流行病学和预后

  胰岛素瘤无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。低血糖是各种临床表现的基本原因,低血糖或低血糖昏迷是由于血内胰岛素浓度升高所致,多于清晨、空腹、劳累后和情绪紧张时发作,早期每隔数日、数周或数月发作一次,经久则发作频繁而加剧。所以要积极预防低血糖的发生。

  一、胰岛素瘤的流行病学

  胰岛素瘤可发生于各个年龄段,但40~60岁多发,无性别差异,部分有家族史。

  胰岛素瘤于1927年由Graham首先报告。是一种少见的神经内分泌肿瘤。

  1/3患者有糖尿病家族史,约2%先后或同时发生低血糖,且以反复发作的空腹时低血糖症为特征,应高度怀疑本病,病程可从2周至14年,平均2.8年,长期反复出现低血糖,可造成中枢神经系统严重损害。

  早期手术切除肿瘤可治愈,但对未及时明确诊断,反复发作,终因病情加重,在数天或数年后死亡。

  这些肿瘤多是良性的,有10%~15%的恶性肿瘤可以转移。

  有些恶性胰岛素瘤分泌入绒毛膜促性腺激素,是一种敏感的检测方法。多发性良性肿瘤发生率为10%,多数为多发内分泌肿瘤(MEN)胰岛素依赖型,多发腺瘤发生率可能为50%。

  最高发病年龄达90岁,也有在青春期前的儿童发病,平均胰岛素瘤的年龄为42岁。

  也有报道9岁儿童患恶性胰岛素瘤。

  大多数胰岛素瘤很小(<2cm),最小至0.2cm,但也有大到遍及整个胰腺,重量达4kg。这些肿瘤与其他瘤相关,伴有促肾上腺皮质激素和降钙素的分泌。

  也有胰岛素瘤与肾上腺腺瘤共存者,而且由局部淋巴结肿大或肝转移。亦有十二指肠壁、肝脏等异位胰岛素瘤的报道。

  本症常易误诊为癫痫、脑血管意外、癔病、精神分裂症、直立性低血压、脑膜炎、脑炎、脑瘤和糖尿病酸中毒、高渗性昏迷、肝性脑病、垂体功能减退症、Addison病、甲状腺功能减退症、自身免疫性低血糖症、药物性低血糖症、非胰岛素瘤性低血糖症等。

  二、预后

  单发性肿瘤术后疗效良好,但因长期低血糖所致的精神、神经症状则不易恢复。

  外科手术治疗胰岛素瘤效果令人满意,国外文献报道80%~90%病人术后低血糖症状消失,国内有学者报道为95%。

  术后复发的原因可能有切除不彻底、胰岛细胞增生或又发生新的肿瘤,一般复发率较低。手术最常见的并发症是胰瘘,尤其胰头部肿瘤术后发生率高达50%。

  术后正确放置引流管可减少其发生。手术死亡率国外报道为1%~5%,国内为4.5%。

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