主动脉夹层临床表现较复杂,几乎累及全身各系统。常常表现为急起剧烈胸痛、血压高、突发主动脉瓣关闭不全、两侧脉搏不等或触及搏动性肿块应考虑此症。胸痛常被考虑为急性心肌梗塞，但心肌梗塞时胸痛开始不甚剧烈，逐渐加重，或减轻后再加剧，不向胸部以下放射，用止痛药可收效，伴心电图特征性变化，若有休克外貌则血压常低，也不引起两侧脉搏不等，以上各点足资鉴别。故在主动脉夹层的早期鉴别诊断中须注意:
(1)胸骨上窝、腹部触及搏动性肿块;
(2)两侧肱动脉、股动脉搏动强弱不一,甚至出现无脉症;
(3)胸痛伴神经系统症状,如晕厥、偏瘫及老年人突然出现意识障碍等。
(4)虽有胸痛、腹痛,并出现休克征象,但血压轻度降低或不降,甚至反而升高;
(5)持续性剧烈胸痛、腹痛,起病急骤,吗啡等药物也无法缓解;
(6)突然出现主动脉关闭不全体征,或心衰进行性加重;
(7)酷似急性心肌梗死,而心电图无特征性改变;