肾错构瘤的治疗方法包括观察等待和外科手术。观察等待者要向患者说明肿瘤有无增大及自发性破裂出血的可能。手术的目的在于切除肿瘤、解除肿瘤引起的症状、预防自发性破裂、保留肾单位、排除影像学怀疑恶性肿瘤的可能。
(一)肾错构瘤治疗
肾错构瘤的处理存在一定的争议，与肿块的大小和伴随症状密切相关，特别是破裂出血。
1、观察Oesterling认为肿瘤<4cm可以不治疗，但要密切随访。JohnsHopkins报告一组35例，有些瘤体可以多年不继续增大。Steiner主张<4cm虽无症状，每年随访1次;>4cm无症状或有轻度症状者，每半年随访1次。
2、栓塞动脉栓塞应首先考虑出血的病例，根据经验栓塞后肿瘤的体积并无缩小，但出血可被制止。多选用超选择性肾动脉分支栓塞，以保护部分肾功能。
3、保留肾单位手术肿瘤<5cm可行剜除术，尤其是在肾脏边缘的肿瘤，但有的肿瘤包膜不明显，形态不规则，界面不清，剜除就比较不安全，可以行肾部分切除术。
4、肾切除术巨大的肾错构瘤可行肾切除;若为双侧病变要更多地考虑到肾功能的保存;少数病例可有局部及淋巴结侵犯，甚至瘤栓侵入大静脉，呈恶性行为表现，应行根治性肾切除。
5、肾移植或血液透析仅适用于双侧病变导致肾功能衰竭或肿瘤破裂出血而必须行双侧肾切除的患者。
(二)肾错构瘤预后
单侧肾血管平滑脂肪瘤为良性病变，预后良好。对于双侧、多发病变及肾功能不全患者，虽经保守治疗，但仍会影响生活质量。
对于侵犯到多器官，如淋巴、脑、心脏，甚至瘤栓侵犯血管的少数病例，预后取决于受侵犯器官的情况。
温馨提示
影像学怀疑有恶性肿瘤的可能而术前诊断困难者，应积极手术探查，可根据冷冻切片检查结果行手术治疗而不主张随访。
手术方式的选择有肾切除术、肿瘤剜除术、肾部分切除术、选择性肾动脉栓塞术。肾错构瘤属于良性肿瘤，又具有多中心发生的特点，两侧发生或先后发生均有可能，因而手术时不宜轻易地切除肾脏。
有学者认为肾错构瘤作为一种良性肿瘤，保留肾单位手术是最理想的外科治疗手段，具有重要地位，尤其是肿瘤位于肾上极，不论肿瘤大小或是否侵及引流系统，均可行保留肾单位的手术。随着影像学技术和手术技术的进步，保留肾单位手术具有重要地位。