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做好产前诊断 预防血友病发生

  血友病是指一组最常见的遗传性凝血活酶生成障碍所致的出血性疾病。古方中医指出:血友病多属“血症”、“虚劳”范畴。其病因是由于Ⅷ、Ⅸ及Ⅺ因子的缺乏,而这些因子均为血液内活性凝血活酶形成所必需。缺乏这些因子后,凝血活素生成障碍,因而凝血时间延长。血友病包括甲、乙、丙三种。

  诊断血友病的依据如下

  1.血友病的诊断重点在于实验室检查:筛选试验:血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常,凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长,血清凝血酶原时间缩短。定性实验:凝血活酶生成试验及纠正实验,简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义:能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。

  2.在临床上还能多的血液疾病和血友病有着相似的症状,大家要加以区别。比如说应与血管性假性血友病鉴别,血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR:WF 缺如或减低引起,而Ⅷ:C活性减低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史,常染色体显性遗传即男、女都可以得病,父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血,和少数关节、肌肉出血,但一般无关节畸形,出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性,Ⅷ:C、ⅧR:RCOF及ⅧR:Ag者减低,可助诊断和鉴别诊断。

  3.血友病的原因多是遗传所致,变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传,父母亲可无临床表现,无遗传史,出血症状较严重,出血时间,ⅧR:RCOF一至数项正常,但ⅧR:Ag交叉免疫电泳异常,可助鉴别。

  温馨提醒:血友病目前尚无根治方法,所以预防血友病的发生非常重要。其中产前诊断是预防血友病的主要措施。如果有徐有病家族史,产前诊断可以以减少血友病患儿的出生。

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