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马凡综合征是什么病

33岁2024年12月14日 23:44:38
病情描述:

马凡综合征是什么病

医生回答(1)
  • 尹战海
    尹战海主任医师

    西安交通大学第一附属医院 向他提问

    马凡综合征即马方综合征,马方综合征是一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病。

    马方综合征一般是因纤维素原基因缺陷所致。临床症状主要为心血管、骨骼和眼部的病变,包括二尖瓣脱垂、二尖瓣闭锁不全、身材瘦高、四肢细长、鸡胸、扁平胸、双侧晶状体脱位、视网膜剥离、虹膜震颤、白内障等。

    马方综合征常涉及心血管系统,并可能出现多种严重并发症,如主动脉瘤、主动脉夹层、主动脉破裂等,所以患者预后通常不佳。但随着治疗方法的改进,患者的期望寿命得到延长。

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