肝豆状核变性是什么问
44岁2024年01月17日 23:34:37
病情描述:
肝豆状核变性是什么
医生回答(1) 答
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肝豆状核变性是一种因ATP7B基因突变导致的常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。
肝豆状核变性主要是因ATP7B基因突变导致的。患者P型铜转运ATP酶功能丧失引起胆汁排泄铜障碍,从而过量沉积于肝、脑、肾等器官并造成损伤,主要表现为神经障碍、精神症状、肝脏症状等。肝豆状核变性目前尚无根治方法,仅可通过一般治疗、药物治疗、介入治疗等,降低对器官组织造成的损害。
患者日常饮食需注意以低铜食物为主,避免食用过多肝脏、坚果、豆类等食物,保持良好的生活习惯。
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