肾上腺脑白质营养不良的治疗问

肾上腺脑白质是以X性连锁隐性遗传为主要的遗传方式脂质代谢异常性疾病，肾上腺脑白质营养不良通常采取激素代替治疗和饮食止治疗。

饮食方面可以食用富含不饱和脂肪酸饮食，避免食用含长链脂肪酸食物，65%患者服用Lorenzo油（三芥酸甘油酯与三酸甘油酯按4：1混合）1年后，血浆长链脂肪酸水平显著下降或正常，但不能改变已经发生的神经系统症状。目前暂无治疗此病的特效药，临床上出现肾上腺功能减退的患者，需采取肾上腺皮质激素替代治疗、糖皮质激素替代治疗。具体治疗方案需根据病情对症治疗，进行糖皮质激素可达到延长生命的作用，起到部分缓解神经系统的症状，但是无法阻止髓鞘破坏以及改变病程的进展。