什么是鱼鳞病?问
什么是鱼鳞病?
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鱼鳞病是一组遗传性的角化障碍性疾病的统称,特点是皮肤干燥、有鳞屑;鱼鳞病有先天性鱼鳞病、获得性鱼鳞病、鱼鳞病相关综合征三个大分类,其中先天性鱼鳞病和遗传基因有关,包括寻常型鱼鳞病、X连锁鱼鳞病、先天性大疱性和非大疱性鱼鳞病样红皮病,以及比较罕见的胶样婴儿等,因发病原因和发病部位的不同,寻常型鱼鳞病以四肢伸侧和躯干部位为主;X连锁鱼鳞病和性染色体有关,好发于颈前部及躯干、腹侧、背侧等,还可蔓延到小腿,还可伴随如隐睾症、性腺功能降低等;先天性大疱性和非大疱性鱼鳞病样红皮病,全身都可累及,其中大疱性的可表现出泛发性水疱;胶样婴儿较严重也较罕见,生后就可以发生;获得性鱼鳞病是在一些基础疾病的基础上发病,如淋巴瘤、红斑狼疮、皮肌炎等都容易并发鱼鳞病;鱼鳞病相关综合征和染色体异常有关,如角膜炎-耳聋-鱼鳞病综合征、鱼鳞病性白痴伴共济失调等,比较罕见;鱼鳞病的发病率依其类型不同而有差异,寻常型发病率很高,X连锁鱼鳞病的发病率在三十万分之一,先天性大疱性和非大疱性鱼鳞病样红皮病,发病率在两千到五千分之一;青少年一般好发鱼鳞病。
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