第二十四节 红蝴蝶疮

　　红蝴蝶疮相当于西医学的红斑狼疮，这种病多见于15到40岁的女性朋友，患有此病的人面颊部会有皮肤损害，是什么愿意引起这种现象的呢?平时应该怎么预防呢?今天小编就和大家一起来了解一下!

　　红蝴蝶疮是一种可累及全身多脏器的自身免疫性疾病。多见于15—40岁女性。临床常见类型为盘状红蝴蝶疮和系统性红蝴蝶疮。其特点是盘状红蝴蝶疮好发于面颊部，主要表现为皮肤损害，多为慢性局限性;系统性红蝴蝶疮除有皮肤损害外，常同时累及全身多系统、多脏器，病变呈进行性经过，预后较差。

　　一、病因病机

　　总由先天禀赋不足，肝肾亏虚而成。因肝主藏血，肾主藏精，精血不足，虚火上炎，兼因腠理不密，日光曝晒，外热入侵，热毒人里，二热相搏，瘀阻脉络，内伤于脏腑，外伤于肌肤而发病。热毒蕴结肌肤，上泛头面则面生盘状红蝴蝶疮;热毒内传脏腑，瘀阻于肌肉、关节，则发系统性红蝴蝶疮。在系统性红蝴蝶疮病程中，或因热毒炽盛，燔灼营血，阻隔经络，则可引起急性发作而见高热，肌肉酸楚，关节疼痛;或邪热渐退，则又多表现为低热，疲乏，唇干舌红，盗汗等阴虚火旺、肝肾不足证候;或因肝气郁结，久而化火，而致气血凝滞;或因病久气血两虚而致心阳不足;但病程后期每多阴损及阳，累及于脾，以致脾肾阳虚，水湿泛滥，膀胱气化失权而见便溏溲少，四肢清冷，下肢甚至全身浮肿等症。在整个发病过程中，热毒炽盛之证可相继或反复出现，甚或表现为热毒内陷，热盛动风。本病病情常虚实互见，变化多端。

　　二、诊断

　　(一)盘状红蝴蝶疮多见于20—40岁左右的女性，男女之比约1：3，家族中可有相同患者。皮损好发于面部，尤以两颊、鼻部为著，其次为头项、两耳、眼睑、额角，亦可发于手背、指侧、唇红部、肩胛部等处。初为针尖至扁豆大小或更大微高起的鲜红或桃红色斑，呈圆形或不规则形。境界清楚，边缘略高起，中央轻度萎缩，形如盘状，表面覆有灰褐色的，粘着性鳞屑，鳞屑下有角质栓，嵌入毛囊口内，毛囊口多开，犹如筛孔，皮损周围有色素沉着，伴毛细血管扩张。两颊部和鼻部的皮损可相互融合，呈蝶形外观。粘膜亦可累及，主要发生在唇部，表现除鳞屑红斑外，甚至可发生糜烂溃疡。一般无自觉症状，进展时或日光曝晒后，可有轻度瘙痒感，少数患者可有低热、乏力及关节痛等全身症状。部分患者的皮损可同时或相继在颜面、头皮、手背、足跖等多处部位发生，此称之为播散性盘状红蝴蝶疮。先天禀赋不足的盘状红蝴蝶疮患者，约有1%一5%可转变为系统性红蝴蝶疮或继发皮肤癌变。

　　本病呈慢性经过，患部对日光敏感，春夏加重，入冬减轻，病程中不破溃，亦难自愈，消退后遗留浅在性瘢痕。

　　(二)系统性红蝴蝶疮多见于青年及中年女性，男女之比约为1：10。

　　本病早期表现多种多样，症状多不明显，初起可单个器官受累，或多个系统同时被侵犯：常表现为不规则发热，关节疼痛，食欲减退，伴体重减轻，皮肤红斑等。

　　1.皮肤、粘膜损害约80%的患者出现对称性的皮损，典型者在两颊和鼻部出现蝶形红斑，为不规则形，色鲜红或紫红，边界清楚或模糊，有时可见鳞屑，病情缓解时红班消退，留有棕色色素沉着，较少出现萎缩现象。皮损发生在指甲周围皮肤及甲下者，常为出血性紫红色斑片，高热时红肿光亮，时隐时现。发生在n.唇者，则为下唇部红斑性唇炎的表现。皮损严重者，可有全身泛发性多形性红斑、紫红斑、水疱等，口腔、外阴粘膜有糜烂，头发可逐渐稀疏或脱落。手部遇冷时有雷诺氏现象，常为本病的早期症状。

　　2.全身症状

　　(1)发热一般都有不规则发热，多数呈低热，急性活动期出现高热，甚至可达40℃—41℃。

　　(2)关节、肌肉疼痛约90%的患者有关节及肌肉疼痛，关节疼痛可侵犯四肢大小关节，多为游走性，软组织可有肿胀，但很少发生积液和潮红。

　　(3)肾脏损害几乎所有的系统性红蝴蝶疮皆累及肾脏，但有临床表现的约占75%，肾脏损害为较早的、常见的、重要的内脏损害，可见到各种肾炎的表现，早期尿中有蛋白、管型和红白细胞，后期肾功能损害可出现尿毒症、肾病综合征表现。

　　(4)心血管系统病变约有1乃的病人有心血管系统的病变，以心包炎、心肌炎、心包积液较常见。有时伴发血栓性静脉炎、血栓闭塞性脉管炎。

　　(5)呼吸系统病变主要表现为胸膜炎和间质性肺炎，出现呼吸功能障碍。

　　(6)消化系统病变约有40%患者有恶心呕吐、腹痛腹泻、便血等消化道症状。30%病人有肝脏损害，呈慢性肝炎样表现。

　　(7)神经系统病变神经系统症状多见于后期，可表现为各种精神、神经症状，如抑郁、失眠、精神分裂症样改变，严重者可出现抽搐、症状性癫痫。

　　(18)其他病变淋巴系统可累及，表现为局部或全身淋巴结肿大，质软无压痛。累及造血系统见贫血、全血细胞减少。另外，约有20%病例有眼底病变，如视乳头水肿、视网膜病变。

　　(三)实验室检查

　　1.一般检查血常规呈中度贫血，约56%的患者白细胞及血小板减少，血沉加快，尿中有蛋白及红、白细胞和管型，蛋白电泳白蛋白减少，丁球蛋白，a2球蛋白增多，白球蛋白比倒置。

　　2.免疫学检查

　　(1)狼疮细胞阳性率在60%左右，但特异性低。

　　(2)抗核抗体检查，阳性率在90%以上，其中抗双链DNA抗体特异性高，阳性率为95%，效价与病情轻重成正比：其他如抗Sm抗体、抗SS—A抗体、抗SS—B抗体阳性率为30%左右。

　　(3)补体及免疫复合物检查，循环免疫复合物升高，血清总补体及C3，C4均降低，尤以C3下降显著。

　　(4)狼疮带试验检查，用直接荧光免疫法在患者皮肤和真皮连接处检查，可见免疫球蛋白和补体沉积，呈颗粒状、球状或线条状排列的黄绿色荧光带，在系统性红蝴蝶疮的正常皮肤暴露部位阳性率为50%一70%，皮损部位高达9096以上，诊断意义较大。

　　三、鉴别诊断

　　1.风湿性关节炎关节肿痛明显，可出现风湿结节，抗风湿因子大多为阳性，无系统性红蝴蝶疮特有的皮肤改变，红斑狼疮细胞及抗核抗体检查阴性，对光线不敏感。

　　2.类风湿性关节炎关节疼痛，类风湿因子大多阳性，查不到狼疮细胞，无红蝴蝶疮特有的皮损，可有关节畸形。

　　3.皮肌炎多于面部开始，皮损为以双眼睑为中心的紫蓝色水肿性红斑，多发性肌炎症状明显，肌酶、尿肌酸含量异常。

　　4.辨证论治

　　内治法

　　(一)热毒炽盛相当于系统性红蝴蝶疮急性活动期，面部蝶形红斑，色鲜艳，皮肤紫斑;伴高热，烦躁口渴，神昏谵语，抽搐，关节肌肉疼痛，大便干结，小便短赤;舌红绛，苔黄腻，脉洪数或细数。

　　辨证分析：热毒炽盛，邪在气分，故见高热，烦躁口渴;热扰营血，血热损络，外溢于肌肤，则有红斑、紫斑;热毒消灼阴血，筋失濡养，则有关节肌肉疼痛;热毒内攻于心，或逆传心包，神不守舍，则有神昏谵语;热极动风，则抽搐;大便于结、小便短赤、舌红绛、苔黄腻、脉洪数或细数为热毒炽盛之象。

　　治法：清热凉血，化斑解毒。

　　方药：犀角地黄汤合黄连解毒汤加减。高热神昏者，加安宫牛黄丸以清热解毒，或服紫雪丹以熄风镇痉，或服至宝丹以芳香醒脑。

　　(二)阴虚火旺斑疹暗红;伴有不规则发热或持续性低热，手足心热，心烦无力，自汗盗汗，面浮红，关节痛，足跟痛，月经量少或闭经;舌红，苔薄，脉细数。

　　辨证分析：邪热渐退，阴精亏耗，阴虚火旺，故见斑疹暗红，不规则发热或持续性低热，手足心热，心烦，自汗盗汗;阴亏气耗，则无力;虚火上炎，则面浮红;肝肾不足，则关节疼，足跟痛，月经量少或闭经;舌红、苔薄、脉细数为阴虚火旺之象。

　　治法：滋阴降火。

　　方药：六味地黄丸合大补阴丸、清骨散加减。

　　(三)脾肾阳虚面色无华，眼睑、下肢浮肿，胸胁胀满，腰膝酸软，面热肢冷，口干不渴，尿少或尿闭;舌淡胖，苔少，脉沉细。

　　辨证分析：脾肾阳虚，故见面色无华：水湿泛滥，则眼睑、下肢浮肿;水饮停聚胸胁，则胸胁胀满;脾肾阳虚，肝肾不足，则腰膝酸软;虚阳上浮，则面热肢冷;气不化津，津不上承，则口干不渴;脾肾阳虚，气化不利，则尿少或尿闭;舌淡胖、苔少、脉沉细为脾肾阳虚之象。

　　治法：温肾壮阳，健脾利水。

　　方药：附桂八味丸合真武汤加减。

　　(四)脾虚肝旺皮肤紫斑，胸胁胀满，腹胀纳呆，头昏头痛，耳鸣失眠，月经不调或闭经;舌紫暗或有瘀斑，脉细弦。

　　辨证分析：情志内伤，肝郁气滞，久而化火，故见皮肤紫斑;肝郁之滞，则胸胁胀满;肝郁犯脾，脾虚失运，则腹胀纳呆;肝旺上扰，则头昏头痛，耳鸣失眠;肝失疏泄，热邪灼阴，阴血不足，则月经不调或闭经;舌紫暗或有瘀斑、脉细弦为脾虚肝旺之象。

　　治法：健脾清肝。

　　方药：四君子汤合丹栀逍遥散加减。

　　(五)气滞血瘀多见于盘状局限型及亚急性皮肤型红蝴蝶疮。红斑暗滞，角栓形成及皮肤萎缩;伴倦怠乏力;舌黯红，苔白或光面舌，脉沉细。

　　辨证分析：气滞血瘀，故见红斑暗滞，角栓形成;瘀滞不去，肌肤失常，则皮肤萎缩;病久气血两虚，则伴倦怠乏力;舌黯红、苔白、脉沉细为气滞血瘀之象。

　　治法：疏肝理气、活血化瘀。

　　方药：逍遥丸合血府逐瘀汤加减。

　　外治法

　　皮损处涂白玉膏或黄柏霜，每天1—2次。

　　其他疗法

　　1.昆明山海棠片，每片50mg，每次2—4片，口服，每天3次;雷公藤总甙制剂按每天每公斤体重1—1.2mg，分2—3次口服;青蒿浸膏片，每片0.3g，每天30—45片，分2—3次口服;复方金荞片，每片0.6G每天16—24片，分3次口服。

　　2.对急性发作或重型病例，宜选用皮质类固醇激素、免疫抑制剂等进行中西医结合治疗。

　　五、预防与调摄

　　1.避免日光曝晒，夏日应特别重视避免阳光直接照射，外出时应戴遮阳帽或撑遮阳伞，也可外搽避光药物。

　　2.避免感冒、受凉，严冬季节对暴露部位应适当予以保护，如戴手套、穿厚袜及戴口罩等。

　　3.避免各种诱发因素，对易于诱发本病的药物如青霉素、链霉素、磺胺及避孕药等应避免使用，皮损处忌涂有刺激性的外用药。

　　4.忌食酒类等刺激性食品;有水肿者应限制钠盐的摄取;注意加强饮食营养，多食富含维生素的蔬菜、水果。

　　5.注意劳逸结合，加强身体锻炼，避免劳累，病情严重者应卧床休息。

　　结语：通过上文的了解，相信大家对这种病症已经有了比较全面的认知，小编建议患者朋友们日常生湖中要避免阳光直接晒皮肤，尤其是夏天，做好防护措施是必须的。同时要注意增强体质，注意劳逸结合。