第一节 先天性喉畸形

  先天性喉畸形实在胚胎中就开始发育,临床上很少见,一旦发生后果很严重,是什么原因引起这种病症?针对这种病症医学上有更好的解决办法吗?今天我们就来详细了解一下。

  喉在胚胎期发育异常所致的喉畸形,先天性喉畸形种类多,包括喉软骨畸形,小喉,喉蹼或喉隔,声门下狭窄,喉闭锁,喉裂,喉鸣,声带发育不良和喉下垂。

  先天性喉软骨畸形一般分为3中类型:

  1、会厌畸形 于胚胎第5周时,第3、4鳃弓未能自两侧向中线生长融合,发生会厌分叉或两裂(先天性双会厌)。会厌分叉呈蛇舌形。

  2、甲状软骨异常 胚胎第8周时,来自第4鳃弓的两翼板自下而上在中线融合形成甲状软骨。若发育不全,可发生先天性甲状软骨裂,部分缺如或软骨软化。致使吸气时软骨塌隐,引起喉鸣和阻塞性呼吸困难,可行气管切开术。

  3、环状软骨异常 胚胎第8周时,环状软骨在腹侧和背侧逐渐在中线接合。若接合不良、留有裂隙,形成先天性喉裂。亦有因环状软骨先天性增生,形成先天性喉狭窄、喉闭锁。

环状软骨异常 胚胎第8周时,环状软骨在腹侧和背侧逐渐在中线接合。若接合不良、留有裂隙,形成先天性喉裂。亦有因环状软骨先天性增生,形成先天性喉狭窄、喉闭锁。.jpg

  一、先天性喉畸形特征

  1、会厌畸形 于胚胎第5周时,第3、4鳃弓未能自两侧向中线生长融合,发生会厌分叉或两裂(先天性双会厌)。会厌分叉呈蛇舌形。

  2、甲状软骨异常 胚胎第8周时,来自第4鳃弓的两翼板自下而上在中线融合形成甲状软骨。若发育不全,可发生先天性甲状软骨裂,部分缺如或软骨软化。致使吸气时软骨塌隐,引起喉鸣和阻塞性呼吸困难,可行气管切开术。

  3、环状软骨异常 胚胎第8周时,环状软骨在腹侧和背侧逐渐在中线接合。若接合不良、留有裂隙,形成先天性喉裂。亦有因环状软骨先天性增生,形成先天性喉狭窄、喉闭锁。

  二、先天性喉畸形诊断

  1.先天性喉软骨畸形:畸形表现为,会厌部分或完全裂开,会厌过大或过小;杓状软骨异位,单侧或双侧向前移位;甲状软骨部分缺如;环状软骨先天性接合不良。以上畸形可引起进食呛咳,呼吸困难等症状,轻者也可以没有症状,仅为检查时发现。

  2.先天性小喉:新生儿声门短而窄,前后径不足5mm,后端横径小于3mm,喉体窄小,称为先天性小喉。喉略小者,可以无症状,但在合并呼吸道感染时,容易出现喉梗阻症状。

  3.先天性喉蹼或喉隔:先天性喉发育不全,在喉腔间有一膜状物,根据膜状物的大小及形状称为喉隔或喉蹼。发生原因可能与遗传有关。主要症状为发声低弱,嘶哑或失声。呼吸困难,吸气时出现三凹征,甚至窒息死亡。症状随喉蹼的大小而异。

先天性喉发育不全,在喉腔间有一膜状物,根据膜状物的大小及形状称为喉隔或喉蹼。发生原因可能与遗传有关。.jpg

  4.先天性声门下狭窄:由于先天发育畸形,声门下腔狭窄,直径小于4.5mm,易引起喉阻塞。严重者新生儿出现窒息,一般表现为患儿呼吸有困难伴响声,但哭声正常。颈侧位摄片显示声门下腔狭小。

  5.先天性喉闭锁:喉发育过程在胚胎期受阻,喉腔未形成,因膜性或软骨性闭锁,喉腔不能通气。表现为新生儿出生后有呼吸动作,但无空气吸入,亦无哭声;出生时皮肤颜色正常,脐带结断后出现紫绀。喉镜检查可见喉有闭锁。

  6.先天性喉裂:喉发育不良,致喉腔后部出现裂隙。主要症状为喉鸣,吞咽困难,呛咳。常伴有唇、腭裂,耳畸形或食管闭锁等。喉镜检查,可见杓间区有裂隙。

  7.先天性喉鸣:先天性喉鸣不同于婴幼儿因其他疾病引起的喉鸣,是由先天性喉入口畸形、喉软骨软化及脑干呼吸中枢发育迟缓而致的呼吸不能协调,喉节律失调。患儿出生时及出生后就会在吸气时发生喉鸣,同时伴锁骨上窝等处凹陷。在哭闹和用力时喉鸣加重,安静及入睡后减轻。哭声正常,不伴嘶哑。大多数先天性喉鸣患儿两岁后随喉腔变大变硬而自行缓解,预后良好。

  8.先天性声带发育不良:新生儿声带发育不良或缺如,室带甚活动或发育过度,代替声带发音者,称为声带发育不良,亦称室带发音困难。症状表现为出生初哭时无声,以后发声嘶哑、粗糙出现双声。喉镜检查可见室带两侧靠近,挑开室带,则可见声带发育不良或缺如。

  9.先天性喉下垂:先天喉部位置下降异常,气管第一环位于胸骨上缘水平者,称喉下垂。颈部触诊时喉体下垂,甲状软骨上切迹位置低。患者发音低沉,发高音困难。

  三、先天性喉畸形治疗

  1.以上各种先天性喉畸形,无症状或症状轻微者,不需特殊治疗,但要注意预防上呼吸道感染。

  2.有呼吸困难者,应即作直接喉镜检查,必要时行气管切开术及相应的畸形矫正术。

  3.先天性喉裂应预防感染及呛咳,进食不能太快,进食后抬高头位。先天性声带发育不良患儿,应避免哭吵和喊叫,配合矫正发音,尚有可能发音正常。

  结语:了解到这些,相信我们对先天性喉畸形有了一定的认识,由于此病症比较特出,在临床上比较少见,在病理上表现也是正常的,所以在平时发现这类病症还是比较困难的,当发现有先天性喉畸形要预防上呼吸道感染哦!

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