女性血友病的常识 女性为疾病的基因传递者

  虽然现在的医学水平比过去相比较来说变得非常的发达,但是依然有些疾病在困扰着女性朋友的健康,其中就有女性血友病,那么大家知道女性血友病的一些基本常识吗,下面就一起来了解一下女性血友病的危害,和如何预防女性血友病吧。

  女性血友病的常识

  下面就来和大家说说女性血友病的一些常识吧,很多不了解女性血友病的朋友可以来看看,增加自己的知识面也是很好的。

  1、多种原因都是导致血友病出现的病因,而且血友病是一组先天性凝血因子缺乏以致出血性的疾病,由于先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,若是由女性传递,那么就是男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体,若是患病男性与正常女性婚配,那么人们的子女中男性均正常,而女性为传递者;若是正常男性与传递者女性婚配,那么人们的子女中男性半数为患者;而女性半数为传递者,若是患者男性与传递者女性婚配,那么人们所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,可见半数为传递者,同时也需要大家知道约30%的患者是没有家族史的。

  2、大家要认识因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,人们的因子Ⅸ水平较低会有出血倾向;主要是人们的因子X1缺乏,这就会导致血液凝血活酶形成发生障碍。从而使凝血酶原不能转变为凝血酶,导致纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

  3、血友病的发病主要源于vWF是一种多聚体糖蛋白,基因位于12号染色体短臂上长180kb它由内皮细胞和巨噬细胞合成,这储存在内皮细胞的Weibel-Palade小体和血小板α颗粒中,使人们的内皮细胞合成的vWF大部分以持续性方式分泌,从而vWF分子多为二聚体和小的多聚体可能是因子Ⅷ的载体;另一种是因为人们受理化因素(如凝血酶、组胺、纤维蛋白等)调节分泌的vWF主要是大的多聚体,与基质有强的结合能力,在血小板黏附于血管内皮的过程中起重要作用,对人们的健康造成了伤害。

  4、若是血浆中因子Ⅶ和vWF以非共价键的形式相互结合,这就会形成复合物vWF作为因子Ⅷ的载体使其结构保持稳定,而与vWF结合的因子Ⅷ也易与其他因子相互作用,就会加速凝血酶的形成;当人们的vWF减少时,因子Ⅷ的降解加快,而Ⅷ∶C活性受到影响;在血管壁剪切力较高的小动脉,人们的血小板黏附于损伤的内皮细胞下组织要依赖vWF的存在,而vWF起着连接血小板膜表面和内皮下结缔组织的作用,就会导致vWF水平减低或功能异常时,这样人们的血小板不能黏附于受损的血管壁导致出血发生。

  5、而且血友病分为 A 、B 两型,事实上血友病A(hemophilia A)是凝血因子VIII缺乏所导致的出血性疾病,此病的患者约占先天性出血性疾病的85%,根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为15~20/10万人口,欧美各国统计,血友病血友病患者约为5~10/10万人,中国血友病A发病率约为3~4/10万人口。

女性血友病的危害 女性血友病的常识 血友病 
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