假性血管性血友病是血友病疾病中的一种,很多人都没有听说过假性血管性血友病这种疾病,那么今天就来带大家了解一下假性血管性血友病吧,下面就来看看假性血管性血友病的症状和原因,以及我们在日常生活中如何预防假性血管性血友病。
假性血管性血友病,其特点为出血症状轻重不一,血浆高分子量vWF多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点,但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ,因此,本病又称假性vWD或血小板型vWD。
那么假性血管性血友病具体有哪些症状呢,想必大家也不知道,只有了解了假性血管性血友病才能对治疗有帮助。
假性血管性血友病的症状
本病的主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血,如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血不止,扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止,服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重,但有些患者甚至在外科手术后也无出血。
本病诊断有赖于临床表现及实验室检查。
假性血管性血友病的发病原因
本病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合,使血浆vWF减少,以高分子量vWF多聚体减少为著,血小板减少。随着GPⅠb序列的阐明,现已在3个家系中发现2种突变:Gly233→Val和Met239→Val。
假性血管性血友病的发病机制
但本病的发病机制尚未完全阐明。
以上就是假性血管性血友病的发病原因了,同血友病一样,假性血管性血友病的发病原因也是因为遗传基因的影响,下面再来看看如何检查假性血管性血友病吧。
假性血管性血友病的检查
1、外周血
血小板计数减少,低时可降至20×109/L,血小板体积可增大。
2、出血时间延长。
3、血浆vWF水平轻度下降