诊断血友病甲所用的筛选试验同样适用于血友病乙。PTT延长,PT和TT正常。血清能纠正延长的PTT时间,但硫酸钡(或氢氧化铝凝胶)吸附血浆不能纠正。Biggs TGT可以明确FⅨ缺乏。少数FⅨ:C水平在35%以上的病例PTT延长可能不明显甚至正常,Biggs TGT仍可能异常,而FⅨ:C测定具有诊断意义。一期法FⅨ:C测定需用无FⅨ的血浆作基质血浆。
FⅨ:Ag测定对血友病乙进一步分型时具有价值,FⅨ:Ag正常或略降低,而FⅨ:C显著降低者称为交叉反应物质阳性型(CRM ),可能是血友病乙的变异型。PT在绝大多数血友病乙病例中正常,但偶尔有延长者。变异型血友病乙Bm用牛脑凝血活酶作PT试验时PPT延长,由于用兔脑来源的凝血活酶作PT试验可以漏诊血友病乙Bm变异型。
根据病情、临床表现、症状、体征选择做B超、心电图、X线、CT、MRI、血尿便常规肝肾功能及生化全项检查。
血友病乙的鉴别
1、首先应与血友病甲鉴别 两者具有同样的遗传类型和出血症状,但实验室检查容易做出鉴别。
2、其他出血性疾病如血管性血友病和其他凝血因子缺乏症可以根据临床特点、遗传类型以及实验室检查加以鉴别。
3、血友病乙还需与获得性维生素K依赖因子缺乏鉴别,肝病,双香豆素类药物以及长期使用抗生素可引起维生素K缺乏,但这些情况下一般有多个维生素K依赖因子而不是仅FⅨ缺乏。发生于非血友病的获得性FⅨ抑制物非常罕见。
那么我们在日常生活中该如何去预防血友病乙呢,这也是很多人要想了解的问题,预防血友病乙的工作是非常重要的,下面就一起来了解一下吧。
血友病乙的预防
1、与血友病甲相同,重型病例在进行创伤性检查和创伤性治疗前应给以替代治疗,肌肉锻炼和预防性治疗对血友病乙具有同样的意义。
2、应避免剧烈或易致损伤的活动,运动及工作,以减少出血发生的危险。
3、建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,从而减少血友病患儿的出生。
结语:看完这篇文章之后,关于血友病乙的相关知识想必大家已经非常清楚了,不过治疗血友病乙是一个非常的漫长的过程,很多血友病乙患者都是因为见不到疗效而放弃治疗,这是错误的选择,小编希望所有血友病乙患者都能坚持下去。