小儿α地中海贫血的预防 做好预防措施(3)

  (2)供体选择

  ①血缘相关HLA全相合的供体,同胞HLA相合供体BMT可治愈80%的重型β地贫,但仅25%~30%患者可找到HLA相合的家系成员供体。作者等自1998年1月国内首例亲属UCBT治疗地贫取得成功以来,至今共完成HSCT12例,植入率83.3%,5年无病存活率(EFS)58.3%。

  ②血缘相关HLA不全相合(包括同胞、双亲)或单倍体相合供体。Polchi等报道18例患者BMT后生存率及无病生存率分别为58%和26%,排斥率41%,总病死率44%。Gaziev等报道29例结果:植入率44.8%;排斥率55%,相关病死率34%。因此,找不到HLA相合供体,且无法接受输血及去铁治疗者,才考虑进行此类移植。

  ③非血缘相关(UD)供体,Dihi报道3例地贫UD-BMT,1例植活,1例回复地贫状态,1例死于移植物抗宿主病(GVHD);Miano报道8例,4例成功,3例排斥,1例死亡。发生排斥是此类移植面临的主要问题。1996年Touraine等用胎肝造血干细胞宫内移植治疗2例宫内确诊为地贫胎儿,1例死亡,1例生下无病生存已达4年之久。但Monni等用父亲骨髓CD34细胞经胎儿腹腔注射治疗1例胎龄为10周的重型B地贫胎儿未获成功。目前IUSCT成功所需单个有核细胞数、移植的佳胎龄、植入后的状态等尚需进一步深入研究。

  5、基因治疗

  从分子水平上纠正致病基因的表达,即基因治疗。

  国际上都在进行研究,实际上地中海贫血是单基因疾病,是研究透彻的。但是动物的实验都在做,临床的实验目前没有成功的。

  以上介绍的就是治疗小儿α-地中海贫血的方法,希望大家看完之后能够记在心里,下面再来看看小儿α-地中海贫血的饮食上需要有哪些注意的地方吧。

  小儿α-地中海贫血的饮食

  1、多吃富含维生素C的食物新鲜的水果和绿色蔬菜,维生素C能够促进铁的吸收利用,还参与了造血,是地中海贫血患者应该多吃的。如酸枣、杏、橘子、山楂、李子、桃、苹果、西红柿、苦瓜、青柿椒、生菜、青笋等。

  2、多吃含铁量高的食物,地中海贫血患者的一个主要的表现就是贫血,很多人都是缺铁性贫血,所以,在饮食上应该以补血补铁为主。所以,在饮食上应该以补血补铁为主。多吃富含铁的食物鸡肝、猪肝、牛羊肾脏、瘦肉、蛋黄、海带、黑芝麻、芝麻酱、黑木耳、黄豆、蘑菇、红糖、油菜、芹菜等。铁是构成血液的主要成分,缺铁性贫血者较为常见。

  3、患者要积极参加体育锻炼,增强食欲。不要过分节制饮食,及时纠正偏食,要吃平衡膳食。地中海贫血患者宜进食营养丰富的食物,如鸡肉、牛奶、鸡蛋等。

  4、多吃高蛋白食物,光补充铁元素也是不够的,还要使铁被人体充分吸收利用才能起到补血的效果,高蛋白食物就能够帮助人体对铁的吸收,同时这类食物也是合成血红蛋白必需的物质,这类食物有如蛋类、乳类、鱼类、瘦肉类、虾及豆类等。

  5、本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种,即α、β、γ、δ链,分别由其相应的基因编码,这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型,其中以β和α地中海贫血较为常见。

  6、食物多样,谷类为主。保证足够的营养,特别是铁元素及蛋白质的摄入量,多吃富含铁质的食物,如动物肝脏、黑木耳、芝麻酱、大枣、豆制品、绿叶蔬菜等。血红蛋白的主要成分是血红素和球蛋白。老年人在日常饮食中应摄入丰富的优良蛋白质食物。

  结语:预防小儿α-地中海贫血是一件非常重要的事情,只有对小儿α-地中海贫血做好预防工作才能让小儿α-地中海贫血远离自己孩子的身边,在日常生活中,家长朋友们一定要照顾好自己的孩子,多呆孩子出去锻炼身体提高身体的抵抗力。

小儿α地中海贫血的预防 
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