小儿α-地中海贫血的治疗 及时治疗小儿贫血

  大家都一直很想知道小儿α-地中海贫血的治疗方法到底有哪些,那么今天小编就来和大家说说小儿α-地中海贫血的治疗吧,下面就和小编一起来看看小儿α-地中海贫血的预后和检查,希望今天的这篇文章能够帮助到大家。

  小儿α-地中海贫血的治疗

  那么治疗小儿α-地中海贫血的方法到底有哪些呢,相信很多朋友还不知道,下面就一起来看看吧。

  1、治疗原则

  轻型地中海贫血不需治疗;中间型α地中海贫血应避免感染和用过氧化性药物,中度贫血伴脾肿大者可做切脾手术。造血干细胞移植(包括骨髓、外周血、脐血)是根治本病的惟一临床方法,有条件者应争取尽早行根治手术。

  2、输浓缩红细胞

 

  (1)低量输血

  单纯的输血或输红细胞终导致血色病。中等量输血疗法,使血红蛋白维持在60~70g/L。实践证明,这种输血方法虽然使重型患者有望摆脱近期死亡的威胁,但患者的生存质量随年龄增长越来越差。相当一部分患者于第2个10年内因脏器功能衰竭而死亡。

  (2)高量输血

  高量输浓缩红细胞的优点:①纠正机体缺氧;②减少肠道吸收铁;③抑制脾肿大;④纠正患儿生长发育缓慢状态。方法是先反复输浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~140g/L,然后每隔3~4周Hb≤80~90g/L时输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使Hb含量维持在100g/L以上。

  3、铁螯合剂

  因长期高量输血、骨髓红细胞造血旺盛、“无效红细胞生成”以及胃肠道铁吸收的增加,常导致体内铁超负荷易合并血色病,损害心肝、肾及内分泌器官功能,当患者体内的铁累积到20g以上时,则可出现明显的中毒表现,故应予铁螯合剂治疗。

 

  1岁内使用铁螯合剂,其副作用如骨骼畸形、生长抑制的发生率明显升高,一般主张2~3岁后或患儿接受10~20次输血后并有铁负荷过重的证据,血清铁(SF)>;1000μg/L,血清转铁蛋白完全饱和才开始除铁治疗。当前临床广泛使用的是去铁胺(Deferoxamine,DFO),剂量:20~50mg/(kg·d),加注射用水或生理盐水用便携式输液泵每天(或每晚)腹壁皮下注射8~12h,每周连用5~6天。用药前后应作SF、尿铁的监测。若SF>;3000μg/L或者有铁负荷继发心脏病时,可予DFO50~70mg/(kg·d)持续24h静脉滴注。

  使用铁整合剂时加用维生素C口服可增加尿中铁的排泄量1倍。但维生素C可将铁从储备部位动员出来并通过氧化代谢间接影响心肌细胞,故在重度铁负荷时不宜使用大剂量维生素C,一般每天口服100~200mg。在停用DFO期间也不应坚持服维生素C。

  长期使用DFO一般无明显的毒副作用,注射局部反应、皮疹、疼痛,无需停药。但铁负荷轻者使用大剂量DFO可出现白内障、听力丧失、长骨生长障碍等,应引起临床重视。Johon等对47例地贫患者接受DFO治疗的毒副作用研究发现,DFO大剂量与SF<;2000μg/L是引起DFO毒性的两大危险因素,提出治疗指数(TI),即平均每天DFO剂量(mg/kg)除以血清铁蛋白浓度(μg/L),可指导临床给药,当TI<;0.025时,一般无毒性。

  4、造血干细胞移植(HSCT)

地中海贫血 小儿α-地中海贫血的检查 
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