血友病的症状 了解血友病的8大表现(2)

  8.由出血引起的压迫症状及其并发症

  血肿压迫神经,可导致受压神经支配区域麻木、感觉丧失、剧痛、肌肉萎缩等;舌、口腔底部、扁桃体、咽后壁、前颈部出血,则可引起上呼吸道梗阻,导致呼吸困难,甚至窒息而死,局部血管受压迫,可引起组织坏死。

  以上就是血友病一般比较常见的症状了,看到这里,大家是不是对血友病感到害怕了,其实也不用那么害怕,只要及时的诊断和治疗,就能从很大程度上治疗好血友病。

  血友病的诊断标准

 

  1.多为男性患者(女性纯合子极少见),有或无家族史,有家族史者符合x性联隐性遗传规律;

  2.关节、肌肉、深部组织出血,有或无活动过久、用力、创伤或手术后异常出血史,严重者可见关节畸形;

  3.实验室检查结果阳性。

  血友病发病的原因是什么

  血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。

  因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向。因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

  以上就是血友病的发病原因,了解了血友病的发病原因,有助于我们治疗和预防血友病,那么下面再来看看如何去治疗血友病吧。

 

  血友病的西医治疗

  一、避免外伤和手术,如发生关节出血,应固定患肢。忌服阿斯匹林等影响凝血药物。

  二、替代治疗

  ①血友病甲

  输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物。剂量:轻度关节积血、深部血肿者:因子VIII活性应提高到15%~30%,需输注10~15U/kg(因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度);严重关节积血和深部血肿:因子VIII活性应提高到40%~50%,需输注15~25U/kg;需作大手术者:因子VIII活性应提高到60%~70%以上,需输注30~50U/kg。计算公式:需输注因子VIII剂量(U)=预期达到浓度(U/ml)′40ml/kg′病人体重(kg)。

  ②血友病乙

  治疗原则同血友病甲。输新鲜冰冻血浆、因子IX浓缩物。剂量:开始剂量40~60U/kg,维持量20U/kg,1次/d(因子IX半衰期较长:20~24/h)。

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