1.典型皮损
面部蝶形红斑,甲周红斑或指远端甲下弧形斑,指(趾)端红斑和出血或盘状红斑狼疮样皮损。口腔粘膜糜烂、溃疡,其他可有光敏、紫癜、坏死性血管炎、多形红斑、结节性红斑、大皰或血皰、荨麻疹样血管炎、雷诺现象、狼疮发等;
2.关节和肌肉疼痛
3.多器官受累
可累及肾、心、肺、中枢神经系统等重要器官,其他消化道外分泌腺(泪腺、垂液腺)、眼部均可受累;
4.全身症状
不规则发热,畏寒、乏力、纳差、体重下降等;5.全身淋巴结肿大,1/3有肝肿大,1/5有脾肿大;
以上三大类就是红斑狼疮的具体症状,由此可见红斑狼疮的症状是比较明显的,它给患者带来严重的危害,那么我们在生活中该怎么样知道自己是不是患上了红斑狼疮呢,那就应该去医院做诊断检查。
红斑狼疮的诊断标准
由于本病病因不明、临床表现变化多端,累及的组织和器官较多,病情复杂,特别是早期不典型患者或仅有一、二个脏器受累者,或无皮疹,甚至无临床表现的。现采用的为美国风湿病协会(ARA)在1982年经修正的诊断标准,共11项:
1.颧颊部红斑;
2.盘状狼疮;
3.光敏感;
4.口腔溃疡;
5.非侵蚀性关节炎;
6.蛋白尿(0.5g/d)或尿细胞管型;
7.癫痫发作或精神病;
8.胸膜炎或心包炎;
9.溶血性贫血或白细胞减少(4000/mm3)或淋巴细胞减少(1500/mm3)或血小板减少(100000/mm3);
10.抗ds-DNA抗体或抗Sm抗体或LE细胞或梅毒血清反应假阳性。
符合以上四项或四项以上始能确诊,该诊断标准的敏感性和特异性都可达96%,倘结合皮肤狼疮带试验和活组织检查,更可高诊断率。
那么到底什么原因导致了患者患上红斑狼疮呢,虽然到现在为止还是没有为准确的病因,但是我们可以从几个方面来分析红斑狼疮的发病原因。
红斑狼疮的发病原因
本病病因不明,近研究证实本现是以各种免疫反应异常为特征的疾病,至于其造成免疫障碍的因素可能是多方面的。
一、遗传背景
本病的患病率在不同种族中有差异,不同株的小鼠(NEB/NEWF、MRL1/1pr)在出生数月后自发出现SLE的症状,家系调查显示SLE患者的一、二级亲属中约10%~20%可有同类疾病的发生,有的出现高球蛋白血症,多种自身抗体和T抑制细胞功能异常等。单卵双生发病一致率达24%~57%,而双卵双胎为3%~9%。HLA分型显示SLE患者与HLA-B8,-DR2、-DR3相关,有些患者可合并补体C2、C4的缺损,甚至TNFa的多态性明显相关;近发现纯合子C2基因的缺乏,以及-DQ频率高与DSLE密切相关;T细胞受体(TCR)同SLE的易感性亦有关联,TNFa的低水平可能是狼疮性肾炎的遗传基础。以上种种提示SL有遗传倾向性,然根据华山医院对100例SLE家属调查,属多基因遗传外,同时环境因素亦起重作用。