1.一般原则
控制感染如口咽部及上呼吸道感染有助于减少肉眼血尿反复发作,扁桃体切除对于减少肉眼血尿发作目前仍存在争议。对有高血压的IgA肾病患者应积极控制血压,尿蛋白小于1g/24小时,目标血压控制在130/80mmHg以下,尿蛋白大于1g/24小时,则应将目标血压控制在125/75mmHg以下。
2.肾上腺皮质激素及免疫抑制剂
对于以肾病综合征或急进性肾炎综合征起病的患儿,应予以皮质激素及免疫抑制剂治疗。日本曾作全国范围多中心对照研究,采用泼尼松及免疫抑制治疗IgA肾病的患儿,其远期肾功能不全的比例要明显低于使用一般性治疗的患儿。
Kabayashi曾回顾性研究二组病人,一组为29例,蛋白尿2g/d,泼尼松治疗1~3年,随访2~4年,结果表明早期的激素治疗(Ccr在70ml/min以上时)对于稳定肾功能、延缓疾病进展有益。对另一组18例蛋白尿1~2g/d的IgA肾病也采用皮质激素治疗,同时以42例使用双嘧达莫(潘生丁)及吲哚美辛(消炎痛)的IgA患者作对照,治疗组在稳定肾功能及降压和减轻蛋白尿方面,明显优于对照组。
Lai等报告了一个前瞻性随机对照试验结果,17例患者每天服用泼尼松4个月。与17例对照组相比,平均观察38个月,两组内生肌酐清除率无显著差异,泼尼松治疗对轻微病变的肾病综合征患者,可明显提高缓解率,但有一定不良反应。这一研究提示泼尼松治疗对于IgA肾病是有益的。
有人报道一组对成人IgA肾病的对照研究以考察硫唑嘌呤和泼尼松的疗效。66例病人使用硫唑嘌呤和泼尼松,结果表明其在减慢IgA肾病进展方面,与48例未接受该治疗的对照组比较是有益的。
近,Nagaoka等报道一种新型免疫抑制剂-咪唑立宾(mizoribine)用于儿童IgA肾病治疗,该药安全、易耐受,可长期服用,并能显著减少蛋白尿和血尿程度,重复肾活体组织检查证实肾组织病变程度减轻。
有关应用环孢素的报道较少,Lai等曾应用环孢素进行了一个随机、单盲对照试验,治疗组及对照组各12例,患者蛋白尿大于1.5g/d,并有肌酐清除率减退Ccr(77±6)ml/min,予环孢素治疗12周,使血浆浓度水平控制在50~100ng/ml。结果显示蛋白排泄显著减少,同时伴随着血浆肌酐清除率提高,但这些变化在终止治疗后则消失。
总之,免疫抑制剂在治疗IgA肾病方面的功效仍有待评价。Woo和Wallker分别观察了环磷酰胺、华法林、双嘧达莫(潘生丁)及激素的联合治疗效果,结果与对照组相比,在治疗期间可以降低蛋白尿并稳定肾功能,但随访2~5年后,肾功能保护方面与对照组相比较无明显差异。
3.免疫球蛋白
在一组开放的前瞻性的研究中,Postoker等人采用大剂量人血丙种球蛋白静脉注射,1次/d,每次2g/kg,连用3月,然后改为16.5%人血丙种球蛋白肌内注射,每次0.35ml/kg,每半月1次,连用6个月,结果发现,治疗后尿蛋白排泄由5.2g/d降至2.2g/d,血尿及白细胞尿消失,肾小球滤过率每月递减速率由3.78ml/min减慢至0。
4.鱼油
IgA肾病患者缺乏必需脂肪酸,而鱼油可补充必需脂肪酸,从而防止早期的肾小球损害。鱼油富含长链ω-3-多聚不饱和脂肪酸、EPA(Eicosapentaenoic acid)、DHA,这些物质可代替花生四烯酸,作为脂氧化酶和环氧化酶的底物而发挥作用,改变膜流动性,降低血小板聚集。早在1984年Hamazaki收集20例IgA肾病患者做了初步研究,治疗组接受鱼油治疗1年,肾功能维持稳定,而未接受鱼油的对照组,则显示血浆肌酐清除率的降低。