家族性出血性肾炎的预后
女性患者预后较好，一般可存活到60岁以上，而男性患者多在30岁以后发生肾功能衰竭。影响预后的临床病理指征有男性预后比女性差;发生重度蛋白尿及肾病综合征者预后差;耳聋严重者预后差，尤其男性患者;有前球形晶体及黄斑中心凹周围微粒表现者预后差;电镜下GBM广泛增厚分层者蛋白尿重者预后差。总之，肾外疾患出现愈早，尿蛋白愈多，预后愈差。
家族性出血性肾炎的检查
血尿和蛋白尿，男性患者表现为持续性镜下血尿。开始时只是微量蛋白尿，尿蛋白随着年龄的增长逐渐增加，常发展至肾病综合征蛋白尿。可有血小板缺陷及明显出血倾向。发生肾功能衰竭时可有尿素氮、肌酐增高等改变。
1、光镜
光学显微镜下肾脏病变无特异性。疾病早期肾小球病变大致正常，仅有轻度局灶节段性系膜组织增生，随病变进展，肾小球渐发展至肾小球硬化，晚期肾小球出现纤维化及球性硬化，肾间质可从炎症细胞浸润发展到纤维化，并伴肾小管萎缩。
本病在肾脏皮、髓质交界处常见间质泡沫细胞。此泡沫细胞胞质含有中性脂肪、黏多糖、胆固醇及磷脂。该病变非本病特异，但在本病出现率高，对提示本综合征仍有重要意义。
另外，有10%～25%的Alport综合征病人具有胎儿型肾小球。胎儿型肾小球也能见于非Alport综合征儿童，尤其是先天性肾病综合征婴儿，但5岁后，非Alport综合征就很难再看到这一病变。此胎儿型肾小球主要见于10岁前患儿，尤其是5岁前的婴幼儿。成人Alport综合征患者少见。
2、电镜
肾小球基底膜(GBM)的超微结构改变对本病有诊断意义，而且早于光学显微镜改变。其主要病变有3种：GBM增厚、变薄及两者相间。变薄的GBM常仅达正常厚度的1/4，多见于儿童及女性;增厚的GBM的可达正常厚度的2～5倍，其上皮侧缘常呈不规则波浪形，增厚的致密带纵向劈裂分层，相互交错成网，网眼中含有类脂颗粒，多见于成人及男性。如果增厚的GBM广泛存在，并与变薄的GBM相间出现，对本病诊断极有意义。不伴GBM增厚的纯GBM变薄更常见于良性家族性血尿即薄基底膜性肾病。有作者发现GBM增厚及破裂程度与蛋白尿程度相平行，GBM明显增厚及破裂者疾病常进展，预后差(男性患者尤其如此)。
3、免疫荧光
免疫荧光和免疫组织化学多数呈阴性，提示无体液免疫参与致病。但偶尔也能见到少数肾小球毛细血管有IgM和C3沉积。免疫荧光检查还发现，Alport综合征病人的GBM缺乏Goodpasture抗原，也缺乏淀粉样蛋白P。淀粉样蛋白P存在于正常人的血浆和GBM中，Alport综合征患者GBM缺乏淀粉样蛋白P的意义尚待研究。
又有用Alport综合征患者肾移植后产生的抗GBM抗体或直接用抗5(Ⅳ)抗体，去孵育酸-尿素处理的本病患者皮肤切片，结果Alport综合征男性患者的表皮基底膜完全不着色，女性患者仅节段性着色，与GBM染色结果相似，该发现在理论上提示本病患者的GBM及表皮基底膜缺乏Goodpasture综合征抗原，而在实践上有可能提供一个诊断本病的手段。
结语：家族性出血性肾炎一般是不会发现在普通患者的身上，所以我们大部分的普通患者可以安心下来了，但是大家也不能对自己的病情掉以轻心，任何的疾病的都会从小发展变大，变得难以治疗，所以说没有患上家族性出血性肾炎的朋友们一定要保护好自己的身体。
