二、发病机制
CML具有特征性的费城染色体(Philadelphia chromosome，ph)t(9;22)(q34.1;q11.21)使9号染色体上的原癌基因c-abl与22号染色体上的bcr基因融合形成bcr-abl嵌合基因，是恶性克隆的基因标志。在CML患者的粒系、红系、巨核系以及淋巴系均带有此标志，表明病变发生在造血干细胞水平。该嵌合基因转录-8.5Kb的mRNA，编码-融合蛋白-P210 bcr/abl，该融合蛋白通过抑制白血病细胞的凋亡延迟而在CML发病中起重要的作用。由于是多能造血干细胞的恶性增殖，故粒系、红系、巨核系等多系受累，急变期可转变为淋巴细胞白血病。
约85%以上的CML患儿存在Ph1染色体，即t(9;22)。对Ph1染色体阴性者，用分子生物学技术又可分为有bcr重组(Ph-bcr CML)和无bcr重组(Ph-ber-CML)两亚型。前者临床症状与Ph1染色体阳性者类似，后者临床症状不典型。
成人型慢性粒细胞白血病的预防
1、避免接触有害因素 孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素， 接触毒物或放射性物质时，应加强各种防护措施;避免环境污染，尤其是室内环境污染;注意合理用药，慎用细胞毒药物等。
2、大力开展防治各种感染性疾病，尤其是病毒感染性疾病。做好预防接种。
3、做好优生工作，防止某些先天性疾病，如21-三体、范可尼贫血等。加强体育锻炼，注意饮食卫生，保持心情舒畅，劳逸结合，增强机体抵抗力。
成人型慢性粒细胞白血病的治疗
(一)治疗
CML型在慢性期的治疗以白消安(马利兰)或羟基脲为首选药物。白消安(马利兰)剂量为2～6mg/d。一般用药2～4周后白细胞开始下降，白细胞降至20×109/L或血小板<100×109/L时应停药，2周后用原剂量的一半，维持白细胞在15×109/L左右。应根据血象调整用量。羟基脲用量为20～40mg/(kg·d)。白细胞下降后减量，白细胞降至15×109/L左右时用1/4量维持。
近年来，干扰素治疗慢粒取得了令人注目的进展。在成人的慢粒中，其完全缓解率可达到60%左右。但目前在儿童慢粒中应用较少。
近年新研制的ST1571(为二苯基氨基咪啶的衍生物)能抗蛋白络氨酸激酶的活性，特定抑制CML的bcr/abl基因，而被世人重视，但其仍不能使bcr/abl转阴，使CML达到根治。
CML进入加速期，对慢性期常规治疗有效的药物不再产生疗效，治疗比较困难。有报告应用羟基脲、干扰素对加速期有效。慢粒急变是难治疗的白血病。不少学者曾应用各种不同的化疗方案进行治疗，效果均不理想。
骨髓移植是目前惟一可使CML患儿获得治愈的治疗方法。Gluckman 1990年统计980例CML，经异基因骨髓移植，其5年无病生存率达到50%。自体骨髓移植起步不久，尚不能作出结论。
(二)预后
大约90%的患者诊断时处于慢性期，慢性期诊断需除外非侵袭性疾病。在甲磺酸盐(格列卫或STI-571)问世以前，患者在慢性期用小剂量化疗无病存活期从数月到数年不等。如不治疗，大多数患者将在3～8年内病情进展。进入加速期后，通常在3个月内进展到急变期。75%～80%的患者如不治疗将会发展到急变期，急变期是ACML的恶性变，很难通过化疗控制，短期会导致死亡。
ACML慢性期为单纯费城染色体，发展到加速期或急变期时有新的异常染色体核型(如双费城染色体，Y或8号染色体三体等)出现。ACML急变类型多数为急性髓系白血病，大约1/3为急性淋巴细胞变，免疫分型多为B-ALL，T-ALL极少见，急淋变患者的年龄较急性髓系白血病变的患者小。
总结：经过上述的文章对成人型慢性粒细胞白血病的症状、原因、预防以及治疗等相关知识的全面了解，大家是否对成人型慢性粒细胞白血病有了更多的了解呢。如果小编介绍的知识对你有帮助的话，不妨与你的朋友们一起分享吧!
