20120725健康北京:栗占国讲干燥综合症的症状

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责编:颜繁煜

发表时间:2024-12-06 10:40

  干燥综合症,估计很多朋友都没有听说过这个名词,其实干燥综合症这种疾病还是比较严重的,本期的健康北京请到了栗占国教授,栗占国教授是这类疾病的mansion88 app ,一起来听教授讲解干燥综合症。

  该视频主要文字介绍:

  干燥综合症的症状

  本病起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间,临床表现多样,病情轻重差异较大。多数会有局部表现

  (1)口干燥症:因唾液腺病变,使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见症状:①有70%~80%患者诉有口干,但不一定都是首症或主诉,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下,有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,终只留残根。③腮腺炎,50%患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退,但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌部表现为舌痛、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。

  (2)干燥性角结膜炎:此因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

  (3)其他浅表部位:如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。

  并发症

  该病容易并发系统损伤,即除口眼干燥表现外患者还可出现全身症状如乏力、发热等。约有2/3患者出现系统损害。

  (1)皮肤:皮肤病变的病理基础为局部血管炎。有下列表现①过敏性紫癜样皮疹:多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着。②结节红斑较为少见。③雷诺现象:多不严重,不引起指端溃疡或相应组织萎缩。

  (2)骨骼肌肉:关节痛较为常见。仅小部分表现有关节肿胀,但多不严重,且呈一过性。关节结构的破坏非本病的特点。肌炎见于约5%的患者。

  (3)肾:国内报道约有30%~50%患者有肾损害,主要累及远端肾小管,表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹,严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮、多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒患者。通过氯化铵负荷试验可以看到约50%患者有亚临床型肾小管酸中毒。近端肾小管损害较少见。小部分患者出现较明显的肾小球损害,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。

  (4)肺:大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳,重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变,部分出现弥漫性肺间质纤维化,少数人可因此而呼吸功能衰竭而死亡。早期肺间质病变在肺X片上并不明显只有高分辨肺CT方能发现。另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。

  (5)消化系统:胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。约20%患者有肝脏损害,特别是部分患者合并自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝硬化。慢性胰腺炎亦非罕见。

  (6)神经:累及神经系统的发生率约为5%。以周围神经损害为多见,不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。

  (7)血液系统:本病可出现白细胞减少或/和血小板减少,血小板低下严重者可伴出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率约为正常人群的44倍。国内已有pSS患者出现血管免疫母细胞性淋巴结病(伴巨球蛋白血症)、非何杰金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等报道。

  本期嘉宾介绍

  栗占国,男,教授、主任医师、博士/博士后导师,北京大学人民医院风湿免疫科主任,中国免疫学会临床免疫学分会候任主任委员,中华医学会中华风湿病学分会主任委员(2010年10月任)。

  1983年开始长期从事风湿病临床工作。先后在澳大利亚悉尼大学获博士学位,在美国哈佛大学完成博士后。在类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、强直性脊柱炎及血管炎等风湿病的诊断和治疗上有丰富的经验。主要研究方向为类风湿关节炎的发病机理及免疫治疗、系统性红斑狼疮及干燥综合征的早期诊断及治疗。主编或参与编写了8部风湿病和免疫学专著。

  目前,承担国家杰出青年基金、国家自然科学基金(重点项目)、“863”项目、教育部重点项目、中华医学专项人才基金及教育部跨世纪优秀人才基金等16项,研究基金超过一千万元。为国家杰出青年基金获得者(美国风湿病学会会员)

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