编者按:有些小孩子玩着好好地就会突然无意识的骂人打人甚至用口水吐别人,行为奇怪!这是一种什么样的疾病呢?今天我们就和主任医师李安民教授和我们一起谈谈抽动秽语综合征这种奇怪的疾病!
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本期嘉宾介绍:
李安民:行政职务:科主任、教授、主任医师、博士生导师,1979 年4月毕业于第三军医大学;1983年8月至1986年6月在第四军医大学攻读神经外科硕士学位。师从我国的神经外科mansion88 app 易声禹教授,毕业后留该科工作。曾任第四军医大学西京医院神经外科副主任。2001年调入北京解放军304医院。1994年12月至1997年8月,先后在德国汉诺威医科大学、阿根廷布宜诺斯艾利斯大学、美国乔治华盛顿大学和阿肯色大学进修学习,分别师从前国际神经外科学会主席Samii 教授、前国际神经外科主席Basso教授、国际的神经外科学者Yasargil教授、Sekher 教授和AI–Mefty教授。
临床表现
主要表现:抽动秽语综合征的特征是不自主的、突发的、快速重复的肌肉抽动,在抽动的同时常伴有暴发性的、不自主的发声和秽语。抽动症状先从面、颈部开始,逐渐向下蔓延。抽动的部位和形式多种多样,比如眨眼、斜视、撅嘴、摇头、耸肩、缩颈、伸臂、甩臂、挺胸、弯腰、旋转躯体等。发声性抽动则表现为喉鸣音、吼叫声,可逐渐转变为刻板式咒骂、陈述污秽词语等。有些患儿在不自主抽动后逐渐产生语言运动障碍,部分病儿还可产生模仿语言、模仿动作、模仿表情等行为。患儿不自主喉鸣出现较晚,仅20%在早期出现,60%在起病后的6~7年出现。患儿的病情常有波动性,时轻时重,有时可自行缓解一段时间。抽动部位、频度及强度均可发生变化,患儿在紧张、焦虑、疲劳、睡眠不足时可加重,精神放松时减轻,睡眠后可消失。患儿智力一般正常,部分小儿可伴有注意力不集中、学习困难、情绪障碍等心理问题。
⒈起病于21岁之前,大多数在2-15岁之间。
⒉主要表现为多种抽动动作和一种或多种不自主发声,两者出现于病程某些时候,但不一定同时存在。
⒊抽动症状一天反复出现多次,几乎天天如此,但在数周或数月内症状程度有变化,并能受意志克制数分钟至数小时,病程至少持续1年,且在1年之中症状缓解不超过2个月以上。
⒋不自主抽动或发声,不能用其他症状来解释。
由面肌、眼肌、颈肌或上肢肌迅速的、反复不规则的抽动起病。其后症状加重,出现肢体或躯干短暂的、暴发性的不自主运动。常于肌内抽搐开始后2~4年内,发出各种怪声,如喉鸣声,咳嗽声,发哼声,猫,狗怒吼声或吹口哨声等。症状呈波动性,抽搐的形式亦时时变动。60%患者有秽亵言语。亦有模仿言语、模仿行为、重复言语或秽亵行为。抽动于注意分散时减轻,入睡时消失,精神紧张时加重。无意识障碍,亦不发生癫痫样痉挛。
危害
抽动秽语综合征症状时轻时重,呈波浪式进展,间或静止一段时间。新的症状可以代替旧的症状,或在原有症状的基础上出现新的症状。本病虽不使智力减退,但由于部分患儿伴有多动症和强迫行为,加之精神负担,可造成学习困难。
对于TS儿童的治疗和干预,应在综合治疗的基础上具体分析其影响原因,重视智力开发和学习能力的培养,根据其智力结构特点制订相应的干预对策,同时还应多支持鼓励,宽容理解,加强积极的自我意识的培养,使得他们建立健康的自我概念,有一个良好的身心发展。