20110327cctc10健康之路:陈革讲脑垂体瘤导致小巨人

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责编:张兴佳

发表时间:2024-12-06 09:51

  编者按:一个人并不是越高越好,同时,有些人特别高是一种病态,今天我们就请医学博士陈革医师为我们讲一讲是什么原因导致了孩子异常的长高!

  下面是本期节目的相关内容:

  本期嘉宾介绍:

  陈革,男,医学博士,副主任医师,1992年毕业于首都医科大学,先后到德国、奥地利和日本研修,学习显微颅底外科,擅长垂体肿瘤、面肌痉挛、三叉神经痛、脑积水、颅咽管瘤、听神经瘤、脊索瘤、其它颅底肿瘤。

  表现

  垂体瘤可有一种或几种垂体激素分泌亢进的临床表现。除此之外,还可能有因肿瘤周围的正常垂体组织受压和破坏引起不同程度的腺垂体功能减退的表现;以及肿瘤向鞍外扩展压迫邻近组织结构的表现,这类症状为多见,往往为病人就医的主要原因。.

  1. 激素分泌过多症候群:

  (1)PRL瘤:女性多见,典型表现为闭经、溢乳、不育。男性则表现为性欲减退、阳萎、乳腺发育、不育等。

  (2)GH瘤:未成年病人可发生生长过速,巨人 症。成人以后为肢端肥大的表现。

  (3)ACTH瘤:临床表现为向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血 质、皮肤紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力,有的病人并有高血压、糖尿病、血钾减低、骨质疏松、骨折等。

  (4)TSH瘤:少见,由于垂体促甲状腺激素分泌过盛多,引起甲亢症状,

  (5)FSH/LH瘤:非常少见,有性功能减退、闭经、不育、精子 数目减少等。

  2. 激素分泌减少

  某种激素分泌过多干扰了其他激素的分泌,或肿瘤压迫正常垂体组织而使激素分泌减少,表现为继发性性腺功能减退(为常见)、甲状腺功能减退(次之)、肾上腺皮质功能减退。

  3. 垂体周围组织压迫征群

  (1)头痛:因为肿瘤造成鞍内压增高,垂体硬膜囊及鞍隔受压,多数患者出现头痛,主要位于前额、眶后和双颞部,程度轻重不同,间歇性发作。

  (2)视力减退、视野缺损:肿瘤向前上方发展压迫视交叉,多数为颞侧偏盲或双颞侧上方偏盲。

  (3)海绵窦综合征:肿瘤向侧方发展,压迫第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经,引起上睑下垂、眼外肌麻痹和复视。

  (4)下丘脑综合征:肿瘤向上方发展,影响下丘脑可导致尿崩症、睡眠异常、体温调节障碍、饮食异常、性格改变。

  (5)如肿瘤破坏鞍底可导致脑脊液鼻漏。

  (6)垂体卒中:瘤体内出血、坏死导致。 起病急骤,剧烈头痛,并迅速出现不同程度的视力减退,严重者可在数小时内双目失明,常伴眼外肌麻痹,可出现神志模糊、定向力障碍、颈项强直甚至突然昏迷。

  疾病治疗

  垂体瘤治疗目标:抑制肿瘤的自主激素分泌,大程度去除肿瘤,维持正常垂体功能,减轻肿瘤对视力的影响,防止肿瘤复发,防止、处理并发症。

  目前,垂体瘤的治疗方法主要有三种:药物治疗、手术治疗和放射治疗。治疗方法的选择主要依据垂体肿瘤的类型而定,一般PRL瘤首选药物治疗,大多数GH瘤、ACTH瘤、TSH瘤以及无功能大腺瘤则首选手术治疗。术后GH、IGF-1水平仍持续升高的GH瘤患者应给予奥曲肽或多巴胺受体激动剂辅助治疗;对药物治疗效果不佳者可考虑辅以放射治疗。ACTH瘤、TSH瘤及无功能大腺瘤手术效果欠佳者也可辅以放射治疗。ACTH瘤尚有一种药物辅助治疗方法,即予酮康唑或其它肾上腺皮质类固醇合成酶抑制剂来抑制皮质醇的过度生成而达到缓解临床症状的目的。

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