编者按：今天的节目里和大家讲一个突然之间失聪、歪嘴、消瘦的女士，一起看看她是怎么了!同时我们请到了神经外科中心主任张俊廷教授来讲一讲这种病的更多相关疾病!
下面是本期节目的相关内容：
本期嘉宾介绍：
张俊廷，男，主任医师，教授，神经外科中心主任，硕士研究生导师，北京市有突出贡献mansion88 app ，享受国家政府津贴mansion88 app ，2004年荣获全国和北京市“五.一”劳动奖章。1977年毕业后，被分配到宣武医院神经外科工作，1982年随王忠诚院士迁至北京天坛医院神经外科工作。从事神经外科工作30年来，先后发表论文50余篇，参加编写《神经外科学》、《神经外科手术学》、《颅内肿瘤外科学》等多部神经外科专著，获得国家级、市级和局级科技进步奖10项，其中获国家级科技进步奖3项，市级科技进步奖5项，局级科技进步奖2项。
现负责颅底和脑干疾病的临床教学和科学研究工作，每年完成颅内复杂疑难性肿瘤及脊髓内肿瘤显微手术近500例，其中脑干肿瘤及颅底肿瘤的治疗水平，不论在肿瘤的数量、全切率及术后疗效上，均达到国际领先水平。上世纪八十年代后期，作为主要技术骨干承担了王忠诚院士领导的“脊髓髓内肿瘤和脑干肿瘤”这一开创性的攻关项目。在这一艰巨的工作中，参阅了大量文献并结合自己的临床经验，从手术入路、显微手术操作技巧、神经功能保护到手术后病人的康复，总结出一整套的治疗常规和易于推广的临床经验。到目前为止与王忠诚院士一起，治疗脑干肿瘤千余例，其治疗水平为世界之首。
九十年代中后期在继续治疗脑干肿瘤的同时重点就颅底肿瘤展开深入研究。比如首先开展了耳前颞下入路切除鞍旁及海绵窦肿瘤，首先采用了乙状窦前入路切除岩斜区肿瘤，同时设计并开展了经双额扩展入路切除蝶窦区及上斜坡肿瘤的治疗方法。通过大量的临床经验总结出分离肿瘤、保护脑组织及神经功能的措施，减少手术的副损伤，使颅底肿瘤的治疗取得了突破性进展，岩骨斜坡区脑膜瘤手术治疗全切率达到近85%，而且手术致残率明显下降。在对于颅底肿瘤方面，其诊断治疗水平在国际上处于领先地位。近5年来，主持包括“北京市城市发展重大课题”(《颅底肿瘤的影像学及显微外科治疗》)等在内的多项课题，2006年获得“中华医学奖二等奖”、“北京市科委科技进步三等奖”等多个奖项。
病因
多发性神经纤维瘤又称冯雷克林霍增氏病，为常染色体显性遗传疾病，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。
多发性神经纤维瘤特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统为明显。该瘤分两型：NFI型的特点是皮肤的牛奶咖啡斑和出现神经纤维瘤样的皮肤肿瘤。
多发性神经纤维瘤还常伴有多种畸形和其他一些疾病，譬如脊柱侧凸、胫骨假关节、智力障碍、脑膜瘤、神经纤维瘤和眼的虹膜结节等，而且与神经纤维瘤病的恶性变倾向有关。
NFII型神经纤维瘤病是中枢型神经纤维瘤病，明显的特点是双侧听神经的神经鞘瘤、脑膜瘤和脊神经背根的神经鞘瘤;很少有皮肤改变。
临床表现
多发性神经纤维瘤见皮肤色素沉着，典型者呈牛奶咖啡斑，可为多发皮肤纤维瘤、双侧听神经瘤。可伴有中枢神经系统的脑膜瘤、胶质瘤等。
皮肤转移性癌常见的临床表现为皮肤或皮下结节，其色泽可与正常皮肤颜色相同，也可为红色、淡红或紫红色，质地比较硬或韧。结节可与皮下组织粘连，但少有破溃。皮肤转移癌通常出现于原发肿瘤诊断后，且多是恶性肿瘤已达到晚期的临床表现，所以对出现在皮肤上的结节、肿块一定要引起肿瘤病人的重视。尤其是那些仅有皮损表现，以转移癌为首发症状的恶性肿瘤患者。
诊断方法
多发性神经纤维瘤根据典型临床表现、CT、MR表现等可明确诊断。
1、NFIX线平片可见皮下多发结节影，结节较软，密度较淡。
2、由于X线高空间分辨率、CT的高密度分辨率，在发现NFI的骨质病变上有着不可替代的优越性，如发现NFI型脊柱侧弯、颅缝缺损、蝶骨翼发育不全等;NFⅡ型的内听道口扩大或骨质破坏、继发于髓内或神经根肿瘤的脊神经孔扩大或骨质改变等。
3、MR的敏感性高，可进行多平面图像显示，无创伤，无放射性，可以发现比CT更多的颅内病变，颅内微小病变的检出和病变大小的描述，则必须靠MR及MR增强检查来实现，由于NF可导致中枢神经系统的多发病变，MR可见双侧听神经瘤，多数以一侧为重;多对颅神经、周围神经的神经纤维瘤;合并脑膜瘤或胶质瘤。
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