编者按:有这么一个孩子,不到一岁,却长了一个特别大的肚子,医生诊断出是畸胎瘤,想问问您,知道什么是畸胎瘤吗?这个疾病又该怎么治疗呢?今天我们请到的嘉宾是河南省小儿外科学会委员王旭辉博士来为我们讲一讲!
下面是本期节目的相关内容:
本期嘉宾介绍:
王旭辉,男,普外二病区副主任医师,小儿外科医学博士,河南省小儿外科学会委员,从事普外、小儿外科临床工作十余年,并曾在国内多家知名医院学习、工作。熟练掌握普外科疾病(胃肠、甲状腺、乳腺)的临床诊治,对直肠癌的超低位保肛术式进行了改良,达到国内领先水平。对小儿普外、泌尿外科有较深的造诣,擅长小儿急腹症、小儿先天性肛门直肠及泌尿生殖器畸形的诊断和治疗,尤其对先天性巨结肠的微创手术治疗、复杂肛门直肠畸形的矫治及便秘、失禁的诊治有独到的见解和方法。曾参与卫生部及省级科研课题多项,参编医学专著三部,发表专业论著十余篇。
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发病原因
纵膈畸胎瘤是发生在纵膈的生殖细胞肿瘤,其组织学来源的认知存在不同的观点,有的认为来源于泌尿生殖嵴在胚胎发育过程中未能完全迁移而残留的生殖细胞巢,有人认为来源于多潜能原始干细胞。
病理生理
根据畸胎瘤成熟程度分为3类:
囊性成熟畸胎瘤:又称皮样囊肿,包膜完整,腔内可含有毛发、皮脂、软骨成分,恶变者约9%~15%,其中以鳞癌常见,腺癌少见。
实性畸胎瘤:呈实性团块状,切面有大小不等的囊腔,内有出血和坏死,镜下可见所有胚层组织的成分,以内胚层成分居多。此病的成熟程度介于良、恶性之间者为中间型畸胎瘤。
未成熟型畸胎瘤:瘤内含有未分化的幼稚组织成分,又称恶性畸胎瘤。生长迅速,常浸润邻近组织而引起严重症状,经血和淋巴转移, 通常以腺癌多见。
临床表现
畸胎瘤由于部位各不相同、常有多种并发症和明显的恶变趋势,所以在临床上可有各种症状和表现:
无痛性肿块:这是畸胎瘤常见的症状,多为圆形囊性、边界清楚、质地软硬不匀,甚至可扪及骨性结节。其中外生性肿瘤以骶尾部、枕、额、鼻等中线部位常见,骶尾部畸胎瘤常可根据其所在位置分为显型、隐型和混合型三种临床类型 .
压迫和腔道梗阻症状:纵隔畸胎瘤常可压迫呼吸道而引起呛咳、呼吸困难及颈静脉怒张;后腹膜畸胎瘤多有腹痛,并可引起肠梗阻。盆腔和骶尾部隐型畸胎瘤多因便秘、排便困难、尿潴留而就诊。
急性症状:卵巢、睾丸畸胎瘤可发生卵巢或睾丸扭转、坏死,表现为剧烈腾痛和相应的局部症状;畸胎瘤当发生继发感染和囊内出血时,常可肿块迅速增大,局部明显压痛,并同时伴有发热、贫血、休克等全身感染或失血症状;腹膜后、卵巢、盆腔、骶尾部等部位肿瘤也可突然破裂而发生大出血、血腹、休克等凶险表现。
肿瘤恶变的症状:恶性畸胎瘤和良性畸胎瘤恶变时,常表现为肿瘤迅速生长,失去原有弹性、外生性肿瘤可见浅表静脉怒张、充血、局部皮肤被浸润并伴有皮肤温度增高。可经淋巴和血行转移而有淋巴节肿大和肺、骨转移症状,同时出现消瘦、贫血、瘤性发热等全身症状。