幼年皮肌炎
幼年皮肌炎也是一种多系统受累的自身免疫性疾病。,典型的患者可有典型皮疹、对称性近端肌无力、结合血清肌酶升高、肌源性肌电图损伤和肌活检改变。典型的幼年皮肌炎皮疹表现为面部上达眼睑的紫红色斑和以眶周为中心的弥漫性紫红色斑,手背、掌指、指关节伸面鳞状红斑。
幼年皮肌炎的急性期治疗、护理工作很重要,特别是吞咽困难时,要避免进食干硬食物,必要时鼻饲。缓解期应尽早进行按摩或被动运动,防止肌肉萎缩及肢体挛缩,并逐步过渡到主动运动。药物治疗包括肾上腺皮质激素、免疫抑制剂(如甲氨蝶呤、环孢褰A、环磷酰胺、硫唑嘌呤、羟氯喹、免疫球蛋白),多数患儿疾病活动期为2年,经过治疗可得到完全缓解,少数患儿可有多次复发或呈慢性持续状态,病情可持续3~5年或更长。